Linfoma hepatoesplênico de células T GAMMA

LINFOMA HEPATOESPLÊNICO DE CÉLULAS T
GAMMA-DELTA: RELATO DE CASO
Denise Ramos de Almeidaa, Diniz Brum Lamaisona, Ricardo Fiad Bioloa, Robinson José
Kaczmarcka, Vaniza Bordignon Pachecoa.
a Hospital São Vicente de Paulo, Passo Fundo, Brasil.
INTRODUÇÃO
O linfoma hepatoesplênico de células T gamma-delta corresponde a menos de 1% dos
linfomas não-Hodgkin, tem seu pico de incidência em adolescentes e adultos jovens e uma razão
homem/mulher de 9:1. É uma doença rara, visto que a maioria dos linfomas de células T expressa
receptores alfa-beta e apenas 2-4% expressam receptores gamma-delta.
OBJETIVOS
Devido à escassez de casos relatados, sendo eles apenas 100 na literatura atual, visa-se
elucidar as características laboratoriais, sinais e sintomas apresentados, tratamento utilizado e os
resultados obtidos.
DELINEAMENTO E MÉTODOS
Foram utilizados bibliografias de guidelines como PubMed, UptoDate e literatura
especializada.
RELATO DE CASO
G.S., feminina, 21 anos, negra. Paciente chega com queixas de fraqueza, cansaço e
sonolência há 3 semanas, além de de dor abdominal de intensidade moderada, náuseas, vômitos,
febre vespertina diária, emagrecimento, tosse com raias de sangue, epistaxe e hematúria.
Previamente hígida. Ao exame físico eutrófica, IMC: 21,7, regular estado geral, mucosas
hipocoradas, FC: 120 bpm. O exame abdominal evidenciava hepatoesplenomegalia com baço a
3cm abaixo do rebordo costal.
RELATO DE CASO
Investigação laboratorial: Plaquetas 85.900/mm3. Volume plaquetário
Médio 12,5 fL, Desidrogenase Láctica 846 U/L. Anemia normocitica e
normocrômca e leucograma normal.
A biópsia medular, demonstrou comprometimento por leucemia
linfóide aguda. (Figura 1). Imunofenotipagem de sangue periférico com resultado
compatível com linfoma hepatoesplênico de células T. Citogenética sem
alterações.
Exame de imagem - ecografia de abdômen total - com
hepatoesplenomegalia.
Foi instituído tratamento de indução para leucemia aguda baseado
em protocolo de tratamento infantil (BFM). Devido à internação prolongada e
intercorrências infecciosas, optou-se por seguir protocolo para doença paliativa
(St. Jude).
Após a quinta semana, a paciente reinternou por febre,
hiperleucocitose, anemia grave e trombocitopenia. Na oitava semana, internou
por sangramento nasal intenso e evoluiu ao óbito sete meses após o diagnóstico.
DISCUSSÃO
São doenças raras e agressivas, originadas de linfócitos
gamma delta. Essas células tem papel na resposta imune inata, se
desenvolvem a partir do precursor tímico na medula óssea CD4/CD8- e são encontradas com maior frequência na polpa
vermelha do baço, tecidos linfóides, mucosas, trato gastrintestinal
e pele. A imunossupressão crônica, como transplante de órgãos
sólidos e exposição à terapia antigênica, são provavelmente os
principais fatores de risco para a ativação da linfomagênese.
HEMOGRAMA
Hemáceas: 2,72
milhões/mm3
Hemoglobina:
7,6g/dL
Hematócrito: 24%
C.H.C.M.: 32%
V.C.M.: 88 fL
RDW: 24,4%
ERITOBLASTOS:
Basófilos: 17%,
Policromáticos: 6%,
Ortocromáticos: 51%
Figura 1. HE 400 x. Infiltração difusa por
linfoblastos. Imagem cedida pelo Serviço de
Patologia HSVP.
Os pacientes apresentam sintomas como febre, dor abdominal, fraqueza e
hepatoesplenomegalia. Nos exames, trombocitopenia intensa, uma fase leucêmica e envolvimento
da medula óssea.
DISCUSSÃO
Como característica genética, o isocromossomo 7q é achado na maioria dos casos.
Entretanto, o cariótipo do caso relatado não apresentou anormalidades, o que pode ter ocorrido
pela obtenção do material de sangue periférico, e não medular, com a técnica dry tap.
O LHCTGD tem sobrevida de dois anos. Durante o tratamento quimioterápico os pacientes
podem responder, porém, as recaídas são comuns. Alguns casos relataram maior sobrevida após
transplante alogênico de células hematopoiéticas. A esplenectomia pode ser considerada em
alguns pacientes. No caso em discussão, a paciente apresentou óbito sete meses após o
diagnóstico.
CONCLUSÃO
O LHCTGD é uma neoplasia agressiva, a remissão completa com quimioterapia
convencional é incomum. Fato evidenciado no caso em questão, onde foram utilizados múltiplos
agentes quimioterápicos sem obter remissão, com piora progressiva do quadro e óbito. São
necessários ainda mais estudos, principalmente, em busca de um tratamento que possa elevar a
sobrevida do doente.
REFERÊNCIAS
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