Reunião Musculoesqueletico
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INSTITUTO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA GRUPO DE APOIO À CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO GEPED Renata Cambuy R1 Radiologia e Diagnóstico por Imagem IOP/Graacc/UNIFESP CASO CLÍNICO • Paciente M.E.J.P, feminino, 8 anos. • QP: Dor em quadril com irradiação para o membro inferior direito. • Evolução de 2 anos, com piora progressiva dos sintomas e limitação gradual de movimento. • HP: Hígida, ganho ponderal compatível com idade e sexo, crescimento adequado. Sem história de traumatismos ou cirurgia prévia. CASO CLÍNICO Hipótese Diagnóstica? Qual exame solicitar? ESTUDO RADIOGRÁFICO ESTUDO RADIOGRÁFICO RESSONÂNCIA MAGNÉTICA RESSONÂNCIA MAGNÉTICA RESSONÂNCIA MAGNÉTICA DIAGNÓSTICO MELORREOSTOSE MELORREOSTOSE • Hiperostose linear ao longo do córtex ósseo • Pode surgir em qualquer idade e acomete os dois sexos na mesma proporção • Etiologia permanece desconhecida, embora já se tenha apresentado algumas teorias, como a do defeito primário de diferenciação mesenquimatosa (mutação no gene LEMD3), distúrbios vasculares ou processos inflamatórios MELORREOSTOSE • Doença esporádica, descrita em 1922 por Lery e Joanny • 0,9: 1000000 cerca de 400 casos até 2007 • Lesões progridem na infância e podem ou não se estender no adulto • QC: assintomática ou com dor e rigidez do membro afetado, assimetria no comprimento dos membros. MELORREOSTOSE • Afeta predominantemente o esqueleto apendicular, com tendência a ser unilateral: • ossos longos MI > MS mãos e pés • Monostótica, monomiélica ou poliostótica • Alterações cutâneas: • Pigmentação focal, espessamento cutâneo, escleroderma • Hemangiomas, tumores glômicos e MAV MELORREOSTOSE • Sinal da “cera de vela derretida” • Hiperostose irregular, tipicamente em um lado do osso acometido, que se estende ate a superficie articular sem ultrapassa-la, normalmente. • Crianca: forma endosteal • Adulto: forma periosteal MELORREOSTOSE • O diagnóstico baseia-se nos achados radiológicos (imagem clássica em “cera derretida”), que se caracterizam por zonas de hiperostose com osso cortical aumentado de espessura e áreas de densidade linear no córtex que podem se estender ao osso esponjoso. • Achados histológicos são inespecíficos e mostram uma mistura de osso maduro e imaturo numa formação óssea densa com aumento do osso trabecular. • Atividade osteoclástica não é habitual, mas formação osteoblástica marginal é comum. MELORREOSTOSE • Acomete um esclerotomo: regiao do esqueleto inervada por um nervo sensorial • Lesões captam na MN (a intensidade depende da fase da doença) • RM: lesões com hipossinal em todas as sequências MELORREOSTOSE • O tratamento é, na maioria dos casos, realizado com sintomáticos. • Tratamento cirúrgico é contraturas e deformidades. reservado para REFERÊNCIAS • Vernejoul MC. Sclerosing bone disorders. Clin Rheumatol 2008, 22 (1): 71 – 83. • Bansal A. The Dripping Candle Wax Sign. Radiology 2008; 246 : 638 – 640 • Sommer A, et al. Melorheostosis of the hand in a 7-year-old girl. Pediatr Radiol 2005, 35: 1215 – 1219 • Brown RR, Steiner GC, Lehman WB. Melorheostosis: case report with radiologic – pathologic correlation. Skeletal Radiol 2000, 29: 548 – 552 • Ameen S, Nagy L, Gerich U, Anderson SE. Melorheostosis of the hand with complicating bony spur formation and bursal inflammation: diagnosis and treatment. Sekeletal Radiol 2002, 31: 467 – 470. • Kennedy JG, et al. Metastatic breast carcinoma to bone disguised by osteopoikilosis. Skeletal Radiol 2003, 32:240 – 243.
