Nome completo: Ellias Magalhães e Abreu Lima

Titulo: Hemangioendotelioma epitelióide - relato de caso
Autores: Abreu Lima E. M. ; Pereira R. M. ; Bernardino L. G. ; Fraiha P. S. F. ;
Coutinho L. F. ; Vilaça I. G.
Instituições: Instituto Mário Penna
Redação: Este trabalho tem como objetivo relatar um caso de hemangioendotelioma
epitelióide (HEE), uma neoplasia vascular muito rara, com pouco mais de 200 casos
descritos na literatura. Foi realizada análise retrospectiva do prontuário do paciente
RAM, sexo masculino, 53 anos, internado no Hospital Luxemburgo em 14/02/2011 com
quadro de icterícia progressiva, desconforto torácico ventilatório-dependente e massa
pulmonar a esclarecer. A ultrassonografia abdominal mostrou fígado de morfologia
atípica, com hipotrofia do lobo direito, formações nodulares e pequenos focos
hiperecogênicos no parênquima do lobo hepático esquerdo, sugerindo calcificações.
Imagem do tórax evidenciou massa no segmento lateral do lobo inferior direito e
pequenos nódulos subpleurais. O paciente foi encaminhado ao bloco cirúrgico para
realização de segmentectomia pulmonar e pleurectomia parcial , sendo visualizado
implantes pleurais e massa no segmento lateral do lobo inferior direito, de aspecto
necrotizante, envolvendo a região da cava inferior. A análise peroperatória por cortes de
congelação evidenciou carcinoma. Encaminhado material para imunohistoquímica cujo
resultado concluiu tratar-se de HEE. HEE apresenta-se geralmente como massa hepática
volumosa, por vezes envolvendo hilo e veia cava inferior, podendo acometer também
outros órgãos. Possui crescimento lento e progressivo. A evolução para insuficiência
hepática e morte é possível, tal como regressão espontânea da doença. À microscopia, o
HEE é constituído de uma mistura de células fusiformes e células epitelióides
volumosas. A imunohistoquímica mostra positividade para Fator VIII, CD34, CD31 e
Vimentina. Frequentemente é confundido com outras neoplasias como angiossarcoma,
colangiocarcinoma, hepatocarcinoma, sarcomas ou tumores mistos. Diversas linhas de
tratamento já foram descritas (quimioterapia intra-arterial e sistêmica, embolização e
alcoolização), entretanto a abordagem cirúrgica, desde a ressecção da lesão, até o
transplante hepático, permanece como a melhor opção terapêutica. O comportamento da
doença muitas vezes é imprevisível, com prognóstico extremamente variável, embora
melhor do que outras neoplasias malignas hepáticas. Estudos sugerem relação com o
uso de hormônios esteróides, estrogênios e colelitíase, e a sobrevida global em 5 anos
pode chegar a 30%.
Observações Gerais: N/A