Doença de Parkinson - AULAS VERA REGINA ANDRADE

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Sistema Nervoso Central
• É o sistema mais comprometido com o processo
de envelhecimento, responsável
– Pela vida de relação
• Sensações, movimentos, funções psíquicas
– Pela vida vegetativa
• Funções biológicas internas
• Não dispõe de capacidade reparatória
Considerações básicas neuroanatômicas e
funcionais do Sistema Nervoso Central
• Origem → ectoderma
embrionário →
desenvolvimento a
partir da 3a semana
de vida do embrião →
neuroectoderma →
placa neural → sulco
neural → tubo neural,
fecha 4ª semana
Mesênquima
Desenvolvimento
Embrionário
Célula mesenquimal
Tubo neural
NEUROEPITÉLIO
Célula da micróglia
Neuroblasto apolar
Glioblasto
Epêndima
Neuroblasto
Bipolar
Astroblasto
Oligodendroblasto
Epitélio do
plexo coróide
Neuroblasto
unipolar
Oligodendrócito
Neuroblasto
multipolar
Astrócito
Protoplasmático
Astrócito
Fibroso
Neurônio
• Pericário ou Corpo Celular
– Núcleo, Golgi, mitocôndrias,
nucléolo, neurofilamentos,
RER, polirribossomos,
cospúsculo de NISSL
• Axônio
– Único, bainha de mielina
• Dendritos
– Numerosos e ramificados
Desenvolvimento Embrionário
Anatômico
Sistema Nervoso
Sistema Nervoso
Central - SNC
Encéfalo e
Medula
Espinhal
Substância
Branca
Sistema Nervoso
Periférico - SNP
Nervos e
Gânglios
Nervosos
Substância
Cinzenta
Funcional
Tecido Nervoso
Componente
Sensorial
Componente
Motor
Aferente
Eferente
Sistema
Autônomo
Sistema
Simpático
Sistema
Somático
Sistema
Parassimpático
Reflexo Visceral
Aspectos morfofuncionais
Sistema Nervoso Central
Cérebro
• Lobos
– Frontal – planejamento da
ação e controle do movimento
– Parietal – sensação,
percepção externa do corpo
– Temporal – visão
– Occipital – audição,
aprendizado, memória e
emoção
Cérebro
• Sulcos que dividem
– Central – Frontal de Parietal
– Lateral – Temporal do Frontal e
Occipital
– Parieto-occipital – Parietal do Occipital
• Giros são responsáveis por:
– Expressão da linguagem, palavra falada e
escrita, funçao motora, sensibilidade do
corpo
Cérebro
• Corpo caloso – une os
hemisférios
• Dentro do corpo branco
medular estão presentes
aglomerados de substância
cinzenta que formam os
núcleos da base
• Ventrículos – são cavidades
irregulares onde circula o líquor
Cerebelo - Córtex
• Substância cinzenta
– Neurônios inibitórios
• Três camadas
– Molecular, Purkinje e Granulosa
• Função
– Motora, recebe informações sensoriais,
incluindo auditivas e visuais
Aspectos morfofuncionais
• 14 a 20 bilhões de neurônios
• Seis camadas
• Sinapse
• A fenda sináptica compreende o espaço
entre os dois neurônios
• A membrana pré-sináptica libera um
neurotransmissor que se liga a
receptores da membrana pós-sináptica
Neurotransmissores
• Moléculas pequenas
– Acetilcolina
– Aminoácidos
•
•
•
•
Glutamato
Aspartato
Glicina
Ácido -aminobutírico
(GABA)
– Aminas biológicas
• Serotonina
• Catecolaminas
– Dopamina
– Noradrenalina
– Adrenalina
• Neuropeptídios
– Encefalinas
– Endorfinas
• Gases
– Óxido nítrico (NO)
– Monóxido de carbono
(CO)
Principais alterações morfofuncionais e
bioquímicas do SNC
• Cérebro
–
–
–
–
Peso e volume 
Sulcos – alargamento e aprofundamento
Volume dos ventrículos – alargamento e aumento
Meninges – espessamento
• Cerebelo
– Peso 
– Atrofia das três camadas corticais
Evolução ponderal do cérebro (Kg) por sexo e faixa etário
Ambos
sexos
HOMEM
MULHER
Nascimento
≤2
0,360 a
0,380
1,040 a
1,120
20-29
60-69
70-79
 80
1,389
1,306
1,265
1,170
1,242
1,209
1,209
1,061
• Árvore dendrítica
– 40-79 
– A partir de 80-99 , deve-se a uma tentativa de
compensar perdas relacionadas com a idade
• Sinapses
– A partir dos 80 anos 50% 
• Lipofuscina, pigmento formado por reações
complexas entre lipídios e proteínas, aparece como
grânulos intracelulares nos neurônios
• Depósitos
extracelulares da
proteína -amilóide
– Proteína transmembrana
com função desconhecida
• Proteína tau, encontrada
no interior dos
prolongamentos
neuronais
– Moléculas neurofibrilares,
função de estabilizar os
microtúbulos dos axônios
Doenças neurodegenerativas
• Transtorno Cognitivo Leve – dificuldades de
lembrar nomes, números de telefones, objetos
guardados
• Alzheimer – degeneração de diferentes neurônios
em diferentes regiões
• Parkinson – degeneração dos neurônios da
substância negra e locus cerelues que produzem
dopamina
Doenças neurodegenerativas
• Demência dos Corpúsculos de Lewy,
Frontotemporal (Pick) e Doença de Huntington
• Doenças cérebro-vasculares – Demências
Vasculares – alterações vasculares como obstrução
de vasos, aterosclerose, isquemia, infarto (não
recebe oxigênio e glicose), hemorragias cerebrais,
angiopatias
• Depressão – Delirium – Distúrbios do sono
Doença de Alzheimer (DA)
Doença de Alzheimer (DA)
• Alois Alzheimer (Au-zai-mer)
(1906-1907) descreveu uma
forma grave de doença senil
de evolução rápida,
apresentando placas senis e
emaranhado neurofibrilar
• Doença multifatorial
– Fatores genéticos
– Fatores ambientais
Desenhos de A. Alzheimer,
1906 (Lancet, 1998)
Doença de Alzheimer (DA)
• É a demência mais comum do ocidente, com mais de 15
milhões de indivíduos no mundo
– No Brasil estima-se em 500 mil doentes
– Nos EUA é a 4ª causa de morte entre os idosos de 75-84 anos
idade e a 3ª maior causa de incapacidade e mortalidade
• A incidência da doença
– Após 65 anos = 5 a 10%
– Após 75 anos = 15 a 20%
– Após 95 anos > 30%
• A prevalência  nas diversas faixas etárias (30 anos)
Etiologia multifatorial
Fatores genéticos (até o momento)
Mutações genéticas
• Gene da proteína precursora da amilóide (APP)
– Cromossomo 21
• Gene da presenilina 1 (PS-1) (proteína integral de
membrana de Golgi e retículo endoplasmático)
– Cromossomo 14
• Gene da presenilina 2 (PS-2)
– Cromossomo 1
Fatores genéticos (até o momento)
Genes de susceptibilidade (predisposição à doença)
• Apolipoproteína E (Apo E)
– Cromossomo 19 (3 alelos ou genes com pequenas
variações, ocupando o mesmo locus do cromossomo)
• Proteína plasmática envolvida no transporte do
colesterol
Etiologia multifatorial
• Fatores ambientais
– nível sócio-econômico 
– nível educacional 
• Menor capacidade de compensação em qualquer
déficit cognitivo
– Trauma
Fatores de risco
(até o momento)
• Idade
– Maior fator de risco
• História familiar
– Risco 3,5X maior em
indivíduos com história
familiar (1 parente de
primeiro grau)
• Síndrome de Down
– Gene da proteína
precursora da amilóide está
no cromossomo 21
Fatores protetores
• Terapia de reposição
estrogênica
• Uso de AINES
(antiinflamatórios não
esteróides)
• Antioxidantes
• Vinho tinto com
moderação
Doença de Alzheimer (DA)
• É uma doença neurodegenerativa progressiva,
heterogênea nos aspectos etiológicos, clínicos
neuropatológicos
• Causa degeneração de diferentes neurônios em
diferentes regiões
Neuropatologia
• Perda neuronal
• Degeneração simpática intensa
Neurônio normal X degenerado
Neuropatologia
• Deposição de placas senis no córtex
cerebral
– Proteína -amilóide
– Emaranhado neurofibrilar (proteína tauhiperfopsforilada)
– Debris de restos celulares
• Em densidade muito maior do que em
idosos normais
Cérebro normal X Alzheimer
Quadro Clínico
• Memória 
• Capacidades cognitivas , deterioração do julgamento e
no pensamento
• Controle ou motivação emocional 
• Alteração no comportamento social
Fases
• Fase inicial (2 a 3 anos)
– Sintomas vagos e difusos
– Perda da concentração, atenção ou agitação e
hiperatividade
• Fase intermediária (2 a 10 anos)
– Deterioração mais acentuada da memória
• Afasia - perda da linguagem
• Apraxia - prejuízo na capacidade de executar atividades
motoras
• Agnosia (perda da capacidade de reconhecer objetos) e
alterações visuais
• Fase avançada (8 a 12 anos)
– Todas as funções gravemente comprometidas
Mini-exame do Estado Mental (MEEM)
•
•
•
•
•
•
•
•
Orientação temporal (0-5): ano, estação, mês, dia, dia da semana
Orientação espacial (0-5): estado, rua, cidade, local, andar
Registro (0-3): nomear: pente, rua, caneta
Cálculo- tirar 7 (0-5): 100-93-86-79-65
Evocação (0-3): três palavras anteriores: pente, rua, caneta
Linguagem 1 (0-2): nomear um relógio e uma caneta
Linguagem 2 (0-1): repetir: nem aqui, nem ali, nem lá
Linguagem 3 (0-3): siga o comando: Pegue o papel com a mão
direita, dobre-o ao meio, coloque-o em cima da mesa.
• Linguagem 4 (0-1): ler e obedecer: feche os olhos
• Linguagem 5 (0-1): escreva uma frase completa
• Linguagem 6 (0-1): copiar o desenho.
Escala Mini-exame do Estado Mental (MEEM)
•
•
•
•
•
•
•
Adulto normal = 29-30
Declínio cognitivo associado à idade = 27-28
Desordem neurodegenerativa leve = 24
DA leve = 19-20
DA moderada = 15
DA moderadamente grave = 9
Continua o declínio, associado à incontinência
urinária, fecal, perda da capacidade de sentar,
levantar, sorrir e sustentar a cabeça = 0
Tratamento
• Estratégia terapêutica em três pilares: retardar a evolução, tratar os
sintomas e as alterações de comportamento.
• Tratamento farmacológico – inibidores a acetilcolisterase (enzima
que degrada a acetilcolina, substância escassa no Alzheimer)
– Donepezil, Rivastigmina e Galantamina
– Cloridato de Memantina (Alois)
• Tratamento não farmacológico
–
–
–
–
–
Orientação para a realidade
Treinamento de memória
Estimulação para a arte e terapias ocupacionais, sociais e de recreação,
Cuidado nutricional, fisioterápico, fonoaudiológico e de enfermagem
Grupos de apoio
Alzheimer Case
(De Zaak Alzheimer / The Alzheimer Case)
• Sinopse
• Vincke e Verstuyft são dois dos melhores
detetives da polícia da Antuérpia. Quando se
confrontam com o desaparecimento de um
oficial de alto escalão e a morte de duas
prostitutas, as pistas os levam ao quase
aposentado assassino Angelo Ledda (Jan
Decleir). Desde quando Ledda começou a
mostrar sintomas do mal de Alzheimer, ficou
cada vez mais difícil para ele cumprir seus
contratos. Quando tem que assassinar uma
garota de programa de 12 anos, ele recusa e
transforma-se em alvo.
Iris
• Sinopse
• A história de amor entre a novelista e
filósofa Iris Murdoch e seu marido, o
professor John Bayley, contada em
duas épocas distintas: na juventude,
quando se conheceram, e na velhice,
quando Iris sofre do mal de Alzheimer.
• O diretor Richard Eyre leva às telas a
história de amor entre a autora Iris
Murdoch e seu marido, John Bayley.
Com Judi Dench, Jim Broadbent e Kate
Winslet. Vencedor do Oscar de Melhor
Ator Coadjuvante.
LONGE DELA - Away From Her
• Sinopse
• Casados há 50 anos, a relação de Grant e Fiona
parece inabalável e a sua vida é alimentada com
muito carinho, ternura e humor. Esta serenidade
é quebrada quando Fiona se começa a referir ao
passado com uma crescente perda de memória
e agrava-se quando ela deixa de reconhecer o
marido. Torna-se evidente que Fiona sofre de
Alzheimer. Para tentar garantir a felicidade final
da sua mulher, Grant embarca naquele que será
o maior sacrifício de toda a sua vida e enfrenta a
terrivelmente complexa e inevitável transição de
marido a estranho.
Doença de Parkinson
Doença de Parkinson
• Em 1817, o médico inglês James
Parkinson decreveu pela primeira
vez a doença de Parkinson
idiopática (causa obscura ou
desconhecida), “Paralisia Agitante”
• É uma doença degenerativa, um
distúrbio neurológico subcortical de
progressão lenta
Doença de Parkinson
• Acomete pessoas a partir dos 50 anos
• A incidência da doença
– Após 65 anos = 1,5%
– Após 85 anos = 2,5%
• Prevalência de 550 por 100.000 pessoas aos 70
anos
Etiopatogenia
• Predisposição genéticas
– 20 a 25% dos portadores de doença de Parkinson tem 1
parente de 1º grau
• Fatores ambientais
– Produtos químicos
• Estresse oxidativo
• Anormalidades mitocôndrias
Doença de Parkinson
• É um distúrbio progressivo caracterizado,
inicialmente, pela degeneração de células
da Substância Negra e do Locus Ceruleus,
manifesta-se
– Tremor de repouso
– Bradicinesia (lentidão dos movimentos)
– Rigidez
– Instabilidade postural
– Alterações cognitivas e de humor
Cognição é o ato ou processo de conhecer, que envolve atenção,
percepção, memória, juízo, imaginação, pensamento e linguagem. A
palavra tem origem nos escritos de Platão e Aristóteles.
Doença de Parkinson
• Rigidez dos músculos dos membros e rigidez das
articulações simulando a artrite.
• Tremor de repouso (membros superiores e
inferiores), sendo mais proeminente nas mãos e é
assimétrico.
• Bradicinesia dos membros e do corpo, dificuldade
de iniciar o movimento, lentidão no movimento.
Doença de Parkinson
• A instabilidade postural
resulta na dificuldade de
endireitar o tronco e
compromete os reflexos
posturais, dificultando as
variações e a harmonia
dos movimentos.
• Acompanhado por um ou mais
dos seguintes sinais
– Rigidez
– Postura flexionada para frente
– Alterações dos reflexos posturais
ou bloqueio motor
Neurotransmissores
• Dopamina
– Tremor de repouso,
bradicinesia e rigidez
• A dopamina é um
neurotransmissor que
realça ou facilita o fluxo
dos impulsos para os
neurônios
• Desequilíbrio nos
estímulos pode a achados
hipo e hipercinérgicos
Tratamento
• Tem por objetivo controlar os sintomas, não há tratamento
clínico e/ou cirúrgico que previna a progressão da doença
• Manter o idoso pelo maior tempo possível com autonomia,
independência funcional e equilíbrio psicológico
• Medicamento
– Levodopa continua como padrão ouro do tratamento
– Inibidor da dopadescaboxilase
• Também podem ser utilizados agonistas dopaminérgicos
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