Enfisema Lobar Congênito: Análise de 9 casos

ENFISEMA LOBAR CONGÊNITO: ANÁLISE DE 9
CASOS
 Enfisema Lobar Congênito: Análise de
9 Casos1 - Associação ... (Artigo Integral!)
José Antonio de Souza, Murillo
Ronald Capella, Peter Goldberg et al
Arquivos Catarinenses de Medicina
2003;32 (1):44-51 de 2003
Apresentação:Marília Lopes Bahia Evangelista--R3 Orientado: Drª Evely Mirela
Unidade de Neonatologia do HRAS/HMIB/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 19 de fevereiro de 2013
INTRODUÇÃO

É uma malformação broncopulmonar do intestino
anterior, com aspectos embriológicos e clínicos
característicos;

É definido como a hiperinsuflação dos espaços aéreos
de um segmento ou lobo pulmonar;

Anomalia rara do desenvolvimento pulmonar que se
apresenta no período neonatal;


Achados na patologia: Maior insuflação ao final da
árvore respiratória e acréscimo de 3 a 5 vezes no
número total de alvéolos no lobo afetado;
3 a 5% das afecções cirúrgicas em crianças;
INTRODUÇÃO

Dentre as malformações broncopulmonares
congênitas sua incidência varia de 13 a 16%;

Maior prevalência entre os meninos 2 a 3:1;

Afeta principalmente os lobos superiores e médio;

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Nos superiores há predomínio do esquerdo em
relação ao direito 2:1;
Lobos inferiores <1%.
INTRODUÇÃO
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Associado a malformações congênitas 14% a 20%;
Associação com síndrome de Pierre Robin,
hidrocefalia e pectus excavatum;
Etiologia indefinida 50% dos casos.
INTRODUÇÃO
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Outros mecanismos etiológicos:





Obstrução brônquica intrínseca ( 35% dos casos) 
suporte brônquico cartilaginoso
Obstrução brônquica extrínseca (15 % dos casos) 
compressão brônquica por vasos anômalos
Fibrose alveolar
Hipoplasia pulmonar focal → diminuição das
ramificações brônquicas
Hiperplasia alveolar pulmonar focal ou lobo
polialveolar
INTRODUÇÃO
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Quadro clínico varia de acordo com idade;
Lesões congênitas císticas geralmente
descobertas aos 6 meses

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


< 1 ano manifesta-se como insuficiência respiratória
>1 ano infecções de repetição
33% apresentam a doença ao nascimento
50% são diagnosticados no 1°mês de vida
<5% apresenta enfermidade após 6 meses
Alguns assintomáticos
INTRODUÇÃO

Sinais e sintomas:
Insuficiência respiratória (nos primeiros dias de vida)
 Hiperinsuflação pulmonar
 Compressão do parênquima pulmonar ipsilateral
 Desvio do mediastino
 Diminuição do retorno venoso
 Insuficiência respiratória moderada (cianose 50%)
 Insuficiência respiratória grave (intervenção
cirúrgica imediata)
 Dispnéia
 Sibilância
 Dificuldade de alimentação
 Após período neonatal: infecções recorrente e tosse

DIAGNÓSTICO
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Antenatal suspeito na ultrassonografia e
ressonância magnética (detalhamento das
lesões)
Rx de tórax
TC e pesquisa de Ventilação/perfusão →dúvida
no diagnóstico

Angiografia: investigação de doenças císticas

Ressonância Magnética (RM): confirmação do
DIAGNÓSTICO
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Broncoscopia: mostrar corpo estranho ou
obstruções intrínsecas (uso controverso);
Rx tórax: hipertransparência e hiperinsuflação do
lobo afetado, atelectasia do pulmão ipsolateral.
Pode mostrar obstrução brônquica, intrínseca ou
extrínseca;
Pesquisa V/Q: Diminuição da perfusão,
secundária à compressão dos vasos, com redução
da ventilação no lobo comprometido.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Pneumotórax
 Malformação adenomatóide cística gigante
 Sequestro broncopulmonar
 Cisto broncogênico
 Pneumatocele
 Atelectasia
 Hipoplasia de pulmão
 Lobo com enfisema compensatório no outro
 Hérnia diafragmática
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INTRODUÇÃO
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Quando assintomáticos não requerem
tratamento;
Se sintomáticos tratamento cirúrgico de
emergência (definitivo);
Infecções de repetição: tratamento cirúrgico
(remoção do lobo afetado);
Tratamento conservador: Acompanhamento da
criança.
MÉTODOS
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Estudo clínico, descritivo e retrospectivo;
10 prontuários analisados;
9 submetidos à operação e acompanhamento
laboratorial no Hospital Infantil Joana de Gusmão,
em Florianópolis (SC), entre 1°de janeiro de 1980 e 31
de dezembro de 2002;
Excluído 1 paciente que não foi operado;
Coletados dados: sexo, procedência, faixa etária ao
diagnóstico e na operação, diagnóstico da doença no
período antenatal, quadro clínico, malformações
associadas, exames complementares de imagem,
distribuição anatômica das lesões, tratamento
cirúrgico realizado, diagnóstico anatomopatológico,
complicações pós-operatórios e óbitos;
MÉTODOS
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Quanto ao quadro clínico, os pacientes foram
distribuídos em insuficiência respiratória aguda
(IRA), infecção respiratória e assintomáticos
(achado incidental) de acordo com os dados de
anamnese e exame físico;
Quanto à localização da lesão obedeceu-se à
divisão anatômica dos pulmões, utilizando-a na
descrição do tratamento cirúrgico realizado;
A peça cirúrgica foi enviada para estudo
histológico.
RESULTADOS
Todos os pacientes (4) diagnosticados no período
neonatal apresentavam Insuficiência
Respiratória Aguda (IRA]);
 Dos lactentes, 4 (80%) apresentavam IRA, e 1
(20%), infecção respiratória;
 Dentre os lactentes, 3 deles tinham até 41 dias de
vida ao diagnóstico (60%), um tinha 6 meses de
idade e outro, 1 ano e 2 meses;
 A média de idades ao diagnóstico foi de 2,88
meses, variando de 13 dias de vida até 1 ano e 2
meses, e a mediana foi de 30 dias;

RESULTADOS
Quanto ao tratamento, a média de idade das
crianças operadas foi de 4,03 meses, variando de
14 dias a 1 ano e 8 meses, com uma mediana de
43 dias;
 Uma criança foi diagnosticada no período
neonatal, com 22 dias, e operada como lactente,
com 40 dias de vida;
 Nenhum paciente teve diagnóstico pré-natal da
doença;
 Malformações associadas foram relatadas em 2
pacientes, sendo lábio leporino e fenda palatina
em um paciente e comunicação interventricular
(CIV) em outro;

RESULTADOS
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
A operação realizada em maior número foi a
lobectomia superior esquerda, em 7 casos (77,78%).
Em 1 caso foi realizada lobectomia inferior esquerda;
Todas as peças cirúrgicas foram enviadas para estudo
anatomopatológico, com confirmação diagnóstica de
enfisema lobar congênito;
Em 3 casos foram observadas intercorrências na
evolução clínica, sendo: broncopneumonia 5 meses
após a operação em 1 caso, bronquiolite aguda com 4
meses de pós-operatório em outro, e um caso de
anemia com transfusão de concentrado de hemácias;
Ocorreram 2 óbitos
DISCUSSÃO
No presente estudo encontrou-se 7 casos do sexo
masculino (77,78%) e 2 do feminino (22,22%), com
uma proporção de 3,5:1, corroborando os dados da
literatura;
 A maioria dos pacientes (77,78%) desse estudo foi
procedente de outras mesorregiões, que não a
Grande Florianópolis;
 A faixa etária mais acometida é a de menores de
1 ano de idade;
 Nesse trabalho observou-se uma mediana de 30
dias de idade ao diagnóstico, com 4 pacientes
recém-nascidos (44,44%) e 3 lactentes com até 41
dias de vida (33,33%);

DISCUSSÃO


As crianças menores apresentavam-se
geralmente com insuficiência respiratória,
enquanto as maiores apresentavam infecções do
trato respiratório;
Nesse estudo, a maioria dos pacientes (88,88%)
apresentava insuficiência respiratória, sendo
grande número deles recém-nascidos (44,44%) ou
lactentes de até 41 dias (33,33%)
DISCUSSÃO
Nesse estudo não houve diagnóstico pré-natal de
enfisema lobar congênito (ELC), possivelmente
devido às dificuldades na realização de exames de
acompanhamento pré-natal das gestantes;
 Nesse trabalho, a maioria dos pacientes foi
tratada com lobectomia(88,89%), sendo 7 em
Lobo superior esquerdo (LSE) (77,78%) e 1 em
lobo inferior esquerdo (LIE)(11,11%), estando de
acordo com a literatura;
 Malformações associadas em 2 casos (22,22%),
sendo uma comunicação interventricular e, no
outro caso, lábio leporino com fenda palatina;

DISCUSSÃO
Nesse estudo foram realizados Rx de Tórax em
todos os pacientes, sendo que em 3 foram
necessários mais de um exame de imagem: TC
em um, TC e cintilografia em outro e
broncoscopia no terceiro, para confirmar ELC;
 O padrão do RxT é uma área de
hipertransparência com hiperinsuflação,
retificação do diafragma ipsolateral, desvio do
mediastino contralateral à lesão e áreas de
atelectasia;
 Observou-se nesse trabalho uma prevalência do
LSE em 8 casos (88,89%), superando os dados da
literatura pesquisada. O LIE foi o acometido em 1
caso, correspondendo a 11,11%, valor este
também superior ao encontrado na literatura;

DISCUSSÃO
Nesse estudo, todos os casos tiveram confirmação
de ELC pela histologia
 Nessa casuística foram consideradas
intercorrências em 3 casos, em um período de até
5 meses de pós-operatório: um caso de
broncopneumonia, uma bronquiolite aguda e
anemia com transfusão de concentrado de
hemácias em outro
 Ocorreram 2 óbitos nesse estudodiferiu com
literatura;

DISCUSSÃO

Conclusão:

Alertar sobre a importância e a gravidade dessa
doença rara, mas curável, principalmente pela
suspeição diagnóstica frente a um quadro de falência
respiratória progressiva, confirmação precoce e
tratamento cirúrgico imediato e definitivo.
Consultem também:Dr. Paulo R.
Margotto
Causas da dificuldade respiratória no recém-nascido
Autor(es): Paulo R. Margotto
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Enfisema Lobar Congênito
Enfisema Lobar Congênito (ELC) consiste na hiperinsuflação ou
grande distensão de um determinado lobo pulmonar na ausência
de infecção ou corpo estranho na luz brônquica. Geralmente esta
hiperinsuflação ocorre juntamente com o desenvolvimento de um
mecanismo valvular a nível brônquico que permite a entrada de
ar, mas dificulta a saída de ar dos alvéolos. Como o lobo não
desinsufla normalmente, ocorrerá compressão e atelectasia dos
outros lobos, desvio do mediastino e hérnia do pulmão para o lobo
contra-lateral. O lobo superior esquerdo é o mais acometido (50%
dos casos), seguido dos lobos superiores ou médio direito em 40%
dos casos. Os 10% restantes correspondem aos lobos inferiores. Há
um predomínio no sexo masculino.
Por volta da metade dos casos não se sabe a etiologia do ELC, mas
o mesmo pode resultar de anomalia do desenvolvimento de um
brônquio lobar ou segmentar entre a quarta e a sexta semana do
desenvolvimento embrionário.
A ocorrência familiar tem sido relatada. Os sintomas geralmente
são aparentes no período neonatal, mas em 5% dos casos podem
não aparecer até a idade de 5-6 meses.
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Em muitos casos, a obstrução não é demonstrada, mas se aceita que seja
produzida por um mecanismo tipo valvular, como já comentado. Há
evidências de distribuição desordenada das cartilagens brônquicas e
aumento de tecido fibroso em torno dos alvéolos distendidos que seriam os
responsáveis pela permanente insuflação alveolar, mesmo durante a
expiração.
O Rx de tórax mostra um lobo radioluscente com uma delicada
trama vasobrônquica e desvio do mediastino. Se a distensão é
considerável, o enfisema pulmonar comprime a porção não afetada do
pulmão de mesmo lado e hérnia para o lado oposto. Cuidado para não
confundir com pneumotórax. Interessante que nos primeiros dias de vida,
o Rx de tórax (Fig 5) revela opacificação do lobo acometido, pois a
reabsorção de líquidos é retardada (o lobo pulmonar enfisematoso retém
líquido da mesma forma que retém ar).
O diagnóstico diferencial deve ser feito com enfisema compensador
por atelectasia (pulmão vicariante), enfisema por corpo estranho,
malformação adenomatóide cística do pulmão, hérnia diafragmática e
pneumotórax.
A cirurgia imediata é a ressecção do lobo afetado que pode salvar a
vida do bebê, quando a cianose e o severo desconforto respiratório estão
presentes.
Fig.5
Drs Felipe, Marília Bahia, Joseleide Castro, Fabiana Márcia, Paulo R. Margotto e Evely Mirela