aula de coagulopatia
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COAGULOPATIA 1ª PARTE 6° PERIODO CURSO MÉDICO 2007 Profª. Mª. Conceição de B. Correia COMPONENTES DA COAGULAÇÃO Fatores da coagulação Inibidores da coagulação fibrinólise Profª. Mª. Conceição de B. Correia XII XI XIIa Fator Tecidual IX VII Xia X IXa VIII Calicreína CAPM VIIa Via Intrínseca Xa V II MECANISMO DA COAGULAÇÃO Via Extrínseca IIa Fibrinogênio Fibrinas XIIIa Fibrinai Profª. Mª. Conceição de B. Correia Precalicreína Injúria endotelial colágeno calicreína XIIa FIII VIIa XIa cinina Plasminogênio IXa PC trombina trombomodulina VIII PS PCa V VIII X Xa V fibrinogênio XI PDF trombina IXa Xa XIa XIIa XIIIa calicreína ATIII + trombina = TAT Profª. Mª. Conceição de B. Correia plasmina Ativação do complemento fibrina XIIIa ATIII cininogênio XII D-dímero COAGULOPATIAS HEREDITÁRIAS: São moléstias hemorrágicas, ADQUIRIDAS: resultantes da deficiência •CID quantitativa ou qualitativa •Doença hemorrágica do RN das proteínas da •Hepatopatias coagulação. Pacientes apresentam sangramentos espontâneos ou póstraumáticos presentes ao Exemplos: nascimento ou Hemofilias A e B ocasionalmente. Doença de von Willebrand Profª. Mª. Conceição de B. Correia HEMOFILIA Conceito Incidência: H “A” varia de 1:10.000 e de 1:20.000 H “B” varia de 1:30.000 a 1:50.000 Portadora de Hemofilia / mulher hemofílica Genética: H “A” – gene do Fator VIIIc, localiza-se na porção 2.8 do braço longo do cromossomo X Genética da H “B” – gene do fator IXc localiza-se na porção 2.6 do braço longo do cromossomo X + de 800 mutações / 25 a 30% mutação genética nova Profª. Mª. Conceição de B. Correia HEMOFILIA Tipos: leve, moderado e grave Manifestações clínicas: em geral as hemorrágicas pós-trauma iniciam-se após 3h, duram vários dias e não respondem somente ao tratamento local. Aparecem já no 1º ano de vida e a gravidade depende dos níveis do fator. Artropatia – Hemartrose (sangue – formação de cisto – lesão da sinóvia) Hematomas muscular – Ex. Hematoma de Psoas Hematomas subcutâneo Hematúria / Epistaxes Sangramento retoperitonial Hemorragia gastrointestinal Pseudotumor ou cistos hemorrágicos AVCH – Principal complicação clínica Profª. Mª. Conceição de B. Correia HEMOFILIA Hemartrose Aguda Subaguda crônica Fisiopatologia Hipertrofia sinovial Deposição de Hemossiderina Reação inflamatória perivascular Fibrose do tecido subsinovial Lesão ostrocondral e cartilaginosa Áreas de erosão Profª. Mª. Conceição de B. Correia HEMOFILIA LABORATÓRIO: COMPLICAÇÕES: •Clínico -Terapêutica TTP PROLONGADO DOS. DO FATOR DEFICIENTE VIIIc OU IX c TC PROLONGADO OU NÃO ESTUDO DE BIOLOGIA MOLECULAR ANÁLISE DE LIGAÇÃO –PCR PESQUISA DIRETA DA MUTAÇÃO ESPECÍFICA SEQ. DO DNA Profª. Mª. Conceição de B. Correia PACIENTE COM INIBIDOR HEMOFILIA TRATAMENTO: H (A)=DEF. FVIII c CONC FVIII rec DDAVP ANTIFIBRINOLÍTICO MED.DE SUPORTE INIBIDOR FEIBA FVIIrec Profª. Mª. Conceição de B. Correia FISOTERAPIA/ ODONTO CIRURGIA H(B)=DEF.IX CONC.FIX rec F VIT. Kdep (Prothromplex) DDAVP ANTIFIBRINOLÍTICO MED. DE SUPORTE INIBIDOR FEIBA FVIIrec
