Doença de Kawasaki

Doença de Kawasaki
Universidade Católica de Brasília
Internato em Pediatria
Welton Souza Ferreira
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 21 de maio de 2015
Introdução
❖ Doença febril aguda da infância.
❖ Consiste em uma vasculite com predileção pelas
artérias coronárias
❖ Conhecida anteriormente como síndrome de linfonodos
mucocutâneo e poliarterite nodosa infantil.
❖ Principal doença cardíaca adquirida na infância nos
países desenvolvidos.
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de
Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Etiologia
❖ Embora características clínicas e epidemiológicas
da doença apoiem uma origem infecciosa da
doença, nenhum agente etiológico foi identificado
até hoje.
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de
Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Patologia
❖ Vasculite que afeta predominantemente as artérias de médio
calibre - artérias coronarianas
Intenso infiltrado inflamatório da parede vascular
(polimorfonucleares, seguidos por macrófagos, TCD8+ e
plasmócitos)
Edema de células endoteliais e musculatura lisa
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de
Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
c
Patologia
Destruição da lâmina elástica interna
Enfraquecimento da parede do vaso
Dilatação (ectasia)
Aneurismas
Trombos, fibrose com proliferação da íntima- obstrução do
vaso
Epidemiologia
❖ Mais comum em crianças asiáticas e do pacífico
insular.
❖ 80% dos diagnósticos são de crianças menores de
5 anos, sendo a média de idade entre 2-3 anos.
❖ Preditores de pior prognóstico: baixa idade, gênero
masculino, anormalidades laboratoriais, asiáticos e
hispânicos e febre prolongada.
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de
Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Quadro Clínico
❖ Fase febril aguda: 1 a 2 semanas; febre e outros
sinais agudos da doença
❖ Fase subaguda: 2 semanas; descamação,
trombocitose, aneurismas coronarianos (morte
súbita)
❖ Fase de convalescença: 6 a 8 semanas após
inicio da doença
Quadro Clínico
❖ Febre alta (maior ou igual a 39ºC), sem resposta a
antibióticos, dura de 1 a 2 semanas mas pode chegar
até a 3-4.
❖ Congestão conjuntival bulbar bilateral, geralmente sem
exsudato
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de
Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Quadro Clínico
❖ Eritema de mucosa oral e faríngea com língua em
morango
❖ Lábios secos e fissurados
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de
Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Quadro Clínico
❖ Eritema e edema de mãos e pés
❖ Várias formas de erupção (maculopapular, eritema
multiforme ou escarlatiniforme) com acentuação na
virilha.
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de
Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Quadro Clínico
❖ Linfadenopatia cervical não supurativa (unilateral e
maior que 1,5cm)
❖ Descamação perineal
❖ Descamação periungueal (1 a 3 semanas após início
da doença), pode progredir para mãos e pés.
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de
Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Outros Sintomas
❖ Gastrointestinais
❖ Respiratórios
❖ Irritabilidade
❖ Hepatite leve
❖ Hidropisia da vesícula biliar
❖ Uretrite
❖ Meatite
❖ Artrite
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de
Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Manifestações Cardíacas
❖ Manifestações mais importantes.
❖ Miocardite: taquicardia fora de proporção com
febre, função sistólica ventricular esquerda
diminuída - choque.
❖ Pode ocorrer pericardite com pequeno derrame
pericárdico
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de
Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Manifestações Cardíacas
❖ 25% dos pacientes apresentam regurgitação mitral.
❖ 25% dos pacientes não tratados apresentam
aneurismas coronarianos a partir da segunda a
terceira semana de doença.
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de
Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Achados Laboratoriais
❖ Leucócitos normais ou aumentados, com
predomínio de neutrófilos e células imaturas.
❖ Anemia normocítica normocrômica
❖ Plaquetas normais na primeira semana com
aumento acentuado na segunda e terceira semana.
❖ VHS e PCR aumentados.
❖ Ecografia cardíaca: monitorar anormalidades das
artérias coronarianas.
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de
Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Diagnóstico
❖ Doença clássica: febre a pelo menos 4 dias com
mais 4 características da doença.
❖ Doença atípica: febre persistente, menos de 4
características, porém com achados
ecocardiográficos e laboratoriais sugestivos.
Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al: Diagnosis, treatment, and long-term
management of Kawasaki disease, Pediatrics 114:1708-733, 2004
Diagnóstico
Critérios diagnósticos para Doença de Kawasaki
Febre pelo menos por 5 dias* e 4 dos cinco critérios abaixo
excluindo os diagnósticos diferenciais
Alterações nos membros:
Aguda: eritema e edema de extremidades
Subaguda: descamação periungueal (semanas 2-3)
Exantema polimorfo
Hiperemia conjuntival bulbar bilateral sem exsudato
Alterações nos lábios e cavidade oral
Linfadenopatia cervical
Exclusão de outras doenças com achados semelhantes.
Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al: Diagnosis, treatment, and long-term
management of Kawasaki disease, Pediatrics 114:1708-733, 2004
Diagnóstico
*Os pacientes com febre por no mínimo 5 dias e
menos de 4 critérios principais podem ser
diagnosticados quando anormalidades da artéria
coronariana são identificados pela ecocardiografia ou
pela angiografia.
*O diagnóstico pode ser feito no dia 4 de doença na
presença de 4 ou mais critérios principais.
Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al: Diagnosis, treatment, and long-term
management of Kawasaki disease, Pediatrics 114:1708-733, 2004
Diagnóstico
Diagnóstico Diferencial
❖ Infeções Virais: adenovírus, enterovírus, sarampo,
vírus Epstein-Barr
❖ Infecções Bacterianas: escarlatina, febre
maculosa, leptospirose, linfadenite cervical
bacteriana
❖ Doença Reumatológica: Artrite idiopática juvenil
(início sistêmico)
❖ Outros: Síndrome do choque tóxico, síndrome da
pele escaldada estafilocócica, reações de
hipersensibilidade a medicamentos, síndrome de
Stevens-Johnson.
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de
Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Tratamento
Tratamento da Doença de Kawasaki
Fase aguda
Imunoglobulina IV 2 g/kg
Ácido acetilsalicílico 80-100 mg/kg/dia de 6/6 h VO, até
paciente estar afebril por 48 h.
Fase de convalescença
Ácido acetilsalicílico 3-5 mg/kg uma vez ao dia VO até a 6-8
semanas de inicio da doença
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de
Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Tratamento
Terapia a longo prazo para pacientes com
anormalidades coronarianas
Ácido acetilsalicílico 3-5 mg/kg uma vez ao dia VO
Clopidogrel 1 mg/kg/dia (máximo de 75 mg/dia)
Muitos especialistas acrescentam varfarina ou heparina de
baixo peso molecular para pacientes com risco elevado de
trombose
Trombose Coronariana Aguda
Terapia fibrinolítica sob supervisão de um cardiologista
pediátrico
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de
Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Tratamento
❖ Uma alternativa para o tratamento da DK é o
uso de corticosteroides. O regime
recomendado é a pulsoterapia com
metilprednisolona na dose de 30 mg/kg por 2-3
h, 1x/dia, por 1 a 3 dias, indicados nos casos
de falha do tratamento com imunoglobulina.
SCHIVARTSMAN C, REIS AG e FARHAT SC, Pronto-socorro: Coleção Pediatria
do Instituto da Criança HC-FMUSP, 2º edição, São Paulo, SP: Manole, 2013.
Prognóstico
❖ Maioria dos pacientes tratados retorna a saúde normal.
❖ Nos pacientes com anormalidades coronarianas o
prognóstico varia de acordo a gravidade dessas.
❖ Mortalidade menor que 1%.
❖ 50% dos aneurismas retornam ao tamanho normal
cerca de 1 a 2 anos após a doença.
❖ Ainda não se sabe a relação entre a DK na infância e o
risco de doença aterosclerótica na vida adulta.
KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de
Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014
Referências
❖ KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de
pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara
Koogan, 2014
❖ Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al:
Diagnosis, treatment, and long-term management of
Kawasaki disease, Pediatrics 114:1708-733, 2004
❖ SCHIVARTSMAN C, REIS AG e FARHAT SC, Prontosocorro:Coleção Pediatria do Instituto da Criança
HC-FMUSP, 2º edição, São Paulo, SP: Manole, 2013.