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Porfiria cutânea tardia e Aids – relato de dois casos e discussão da
associação entre as duas doenças
Maria Elisa Ribeiro Lenzi1
Bruna Freire
Gisele Seabra
Beatriz Moritz Trope
Maya, Tullia Cuzzi Maya
Introdução
Os autores relatam três casos de porfiria cutânea tardia (PCT) em pacientes
portadores de AIDS e comentam a inter-relação entre estas duas entidades.
Relato de Casos
Caso 1
AGL, 42 anos, masculino, branco, natural do Rio de Janeiro e residente em
Nova Friburgo - RJ.
Paciente com diagnóstico prévio de AIDS apresentou em 1993 quadro cutâneo
extremamente pruriginoso, localizado nos membros superiores, com tratamento
prévios sem sucesso para escabiose, prurigo e framacodermia. Foi então
encaminhado ao dermatologista, quando apresentava lesões pápulo-vésico-bolhosas
e escoriações nas áreas fotoexpostas, sugerindo a hipótese diagnóstica de PCT. Esta
foi confirmada pela biópsia de pele. Negava história de alcoolismo. O paciente foi
inicialmente tratado co corticoterapia tópica, porém evoluiu para óbito poucos dias
após a consulta, antes mesmo da confirmação diagnóstica, pela evolução natural da
doença HIV na época.
Caso 2
LPS, 25 anos masculino, branco, viúvo, motorista, natural e residente no Rio
de Janeiro –RJ.
No início de 1999 observou fragilidade cutânea, seguida da formação de
bolhas aos pequenos traumas das mãos e pés, hipertricose temporal e urina escura
pela manhã esporadicamente.
Sabidamente HIV positivo desde 1994. Hepatoeslenomegalia sem alterações
nas provas de função hepática com sorologias para hepatite negativas. História de
alcoolismo.
1
[email protected]
Encontrava-se em uso de AZT, 3TC e indinavir, com carga viral de 19.000
cópias/ml ou 4,3 log.
Foi feita a hipótese diagnostica de PCT e solicitamos exames complementares
que confirmam a impressão diagnostica. As alterações histopatologicas foram
compatíveis com porfiria. Além disto, apresentava anemia, hiperbilirrubinemia
discreta e dosagens de porfirinas positivas na urina (78,17 nmol URO/l e 245,23nmol
COPROTO/l) e nas fezes secas (109,14 nmol COPRO/g e 229,38 noml PROTO/g).
Foi medicado com hidroxicloraquina 200 mg/semana VO e fotoproteção
tópica. Em maio de 1999 o esquema antirretroviral foi trocado para D4T, 3TC,
ritonavir e saquinavir, e iniciada profilaxia primária para P. carinii.
Evoluiu com regressão lenta das lesões e formação de milia no dorso das mãos
e dos pés. Em julho de 2000 não apresentava mais lesões ativas. Desde dezembro
de 2000, apenas com fotoproteção tópica.
Caso 3
MMM. 40 anos, masculino, negro, marceneiro, solteiro, natural e residente no
RJ.
Internado para investigação de quadro respiratório, quando foi diagnosticada
tuberculose pulmonar e sorologia anti-HIV positiva em maio de 2000.
Foi solicitado parecer à dermatologia por apresentar lesões pápulovesiculosas, algumas erosadas, localizadas na região pré-esternal, no dorso das mãos
e dos pés. Ao exame observou-se a presença de hipertricose facial, lesões vesicobolhosas e exulceradas nas áreas fooexpostas. Na anamnese dirigida, informou
história de alcoolismo desde a adolescência.
Os exames solicitados (biópsia da pele e dosagem de profirinas na urina e nas
fezes) confirmaram a hipótese diagnóstica de PCT. A dosagem de porfirinas foi
somente qualitativa, por problemas técnicos laboratoriais. O hepatograma não
apresentava alterações.
Foi medicado com hidorxicloroquina 200 mg/semana e foto proteção tópica
com regressão do quadro cutâneo. Neste ínterim, após o término do tratamento para
tuberculose pulmonar, iniciou esquema antirretroviral. Em abril de 2001 apresentava
apenas milia no dorso das mãos e pés e desde então vem se mantendo apenas com
foto proteção tópica.
Discussão
A PCT é a forma mais comumente encontrada das profirias na prática médica.
É associada a ingestão alcoólica excessiva, mais prevalente nos homens (cerca de
60% dos casos) entre a quinta e a sexta década de vida. Nas mulheres é associada
ao uso de medicamentos à base de estrogênio. Aproximadamente 65% dos pacientes
acometidos possuem ferro sérico aumentado (hemocromatose). Outras condições
relacionadas são: contato com substâncias hepatotóxicas como hexaclorobenzeno:
diálise e insuficiência renal; doença autoimune; hepatite crônica ativa ou tumores
hepáticos e infecção viral.
Sabe-se que a infecção viral, mais especificamente o vírus da hepatite C e o
vírus HIV, alteram o metabolismo das porfirinas, levando a níveis plasmáticos e
excreção urinária aumentada. Alguns autores chegam a sugerir a dosagem de
profirinas em pacientes HIV positivos e com fotossensibilidade. Outros vírus
raramente implicados são os vírus Epstei-Barr eo citomegalovírus.
Muitos trabalhos sugerem uma íntima associação entre a infecção pelo HIV e
a PCT. A apresentação clínica da PCT pode proceder ou ocorrer tardiamente durante
a infecção pelo HIV, porém mais comumente reflete uma deterioração da função
imune nos pacientes previamente infectados pelo HIV. Em pacientes jovens (< 40
anos), que desenvolvem PCT, é recomendável estar atento à possibilidade da AIDS.
A associação entre as duas doenças é defendida como uma relação de causa e efeito
(pela infecção viral) por alguns autores. Talvez outros fatores etiopatogênicos
estejam implicados nesta associação (uso de numerosas drogas, alteração do
metabolismo do estrogênio, outras coinfecções).
Um dos tratamentos propostos, são as flebotomias segundo esquema
proposto por Ippen, ou seja, quatro retiradas semanais de 500 ml cada uma,
segundas de 500 ml removidos mensalmente, até que a concentração de
uroporfirinas urinárias caia abaixo de 100 300 nmol/24 h. Nos pacientes HIV positivos
esta conduta não é a mais indicada, tanto pela anemia frequentemente apresentada,
como pela manipulação de sangue contaminado. As outras opções terapêuticas são
o difosfato de cloroquina 125-250 mg 2 X por semana ou hidroxicloroquina 100 a
200 mg 2x por semana.
Apresentamos três casos de associação entre as duas doenças com o objetivo
de destacar a correlação existente, lembrar da possibilidade de PCT em pacientes
HIV positivos com fotossensibilidade e hipeetricose facial e ainda a possibilidade de
infecção pelo HIV em pacientes jovens portadores de PCT.
Referência Bibliográfica
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