Compreender a Doença Pulmonar INTRODUÇÃO Para compreendermos o funcionamento do organismo, muitas vezes descrevemo-lo como sendo formado por várias partes ou sistemas. Assim, por exemplo, temos o sistema cardiovascular (coração e vasos sanguíneos), o sistema musculoesquelético (ossos e músculos), o sistema respiratório (pulmões e vias aéreas), entre outros. Mas na verdade, um organismo é muito mais do que a mera soma das suas partes e por vezes torna-se difícil determinar onde começa um sistema e acaba outro. Apesar de as limitações de espaço do folheto permitirem unicamente um breve resumo do funcionamento e da estrutura do sistema respiratório, esperamos que esta informação o(a) ajude a compreender melhor o seu estado e o(a) prepare para consultas mais esclarecedoras com o médico. O SEU ORGANISMO E A DOENÇA PULMONAR Este folheto temático pertence a uma série retirada do guia Big Fat Reference Guide to Alpha-1 (BFRG) da AlphaNet. Copyright© AlphaNet, Inc. 2008 O sistema respiratório Os pulmões são a parte do corpo onde se realiza a troca gasosa entre o ar e o seu sangue. Quando inspira, o ar circula pelas vias respiratórias realizando a troca de oxigénio por dióxido de carbono. Ao expirar, está a lançar o dióxido de carbono de volta para a atmosfera. A contração e a descontração dos músculos respiratórios movimentam o ar para dentro e para fora dos pulmões. Na maior parte do tempo, a contração/ descontração dos músculos respiratórios ocorre de forma automática e sem qualquer esforço consciente. Ao contrair ou apertar os seus músculos respiratórios, o diafragma desce e as costelas rodam para cima, permitindo a entrada de ar nos pulmões. Quando descontrai estes músculos, o diafragma sobe, as costelas rodam para baixo e os pulmões contraem-se por causa da sua elasticidade normal. Deste modo, o ar é expelido dos pulmões de volta para a atmosfera. 1 LARINGE BRÔNQUIO BRONQUÍOLOS Copyright © 2004 Nucleus Medical Art, Inc. Todos os Direitos Reservados. www.nucleusinc.com O TRATO RESPIRATÓRIO SUPERIOR é composto pelo nariz, pela boca, pela faringe e pela laringe. Estas estruturas funcionam como a via inicial para a entrada de ar nos pulmões. O trato respiratório superior encarrega-se do aquecimento, da humidificação e da filtragem do ar que respiramos, ajudando assim a proteger o trato respiratório inferior de substâncias estranhas. O sistema mucociliar produz muco que prende as partículas estranhas e que depois é empurrado até ao trato respiratório superior por prolongamentos filiformes denominados cílios. Estas acumulações de muco podem ser expelidas por expetoração ou tosse. O trato respiratório inferior inicia igualmente uma reação especializada ao nível celular que ajuda a combater a doença e promove a cura. A troca molecular de oxigénio e dióxido de carbono O pulmão de um adulto médio contém aproximadamente 300 milhões de alvéolos. Cada alvéolo possui vários vasos sanguíneos minúsculos denominados capilares. Para que a troca de oxigénio e dióxido de carbono ocorra, eles têm de atravessar a membrana capilar alveolar. Esta troca é promovida pela difusão, a passagem das moléculas de gás através das membranas respiratórias. Na difusão, o oxigénio passa para o sangue e o dióxido de carbono, um subproduto do metabolismo, é retirado do sangue e eliminado por exalação. CÉREBRO ALVÉOLOS E BRONQUÍOLOS NORMAIS PULMÕES CORAÇÃO DIAFRAGMA O TRATO RESPIRATÓRIO INFERIOR é composto pela traqueia, pelos brônquios principais, pelos brônquios secundários, pelos bronquíolos e pelos bronquíolos terminais. A principal função destas estruturas, por vezes denominadas “espaços mortos", é proporcionar uma via para o ar circular para o exterior e o interior dos pulmões. No final de cada bronquíolo terminal encontra-se um aglomerado de estruturas constituído por bronquíolos respiratórios, ductos alveolares e sacos alveolares. Os bronquíolos e os ductos funcionam como canais para o ar. Os alvéolos são as verdadeiras unidades funcionais dos pulmões, pois é no seu interior que a troca gasosa ocorre. O trato respiratório inferior também proporciona outros mecanismos de defesa que protegem os pulmões. O SISTEMA MUCOCILIAR e a TOSSE são dois desses mecanismos que ajudam a eliminar as substâncias estranhas dos pulmões. 2 Copyright © 2004 Nucleus Medical Art, Inc. Todos os Direitos Reservados. www.nucleusinc.com 3 Como é que o sistema circulatório afeta a oxigenação? O sangue em circulação fornece oxigénio a todas as células do organismo. A quantidade de oxigénio que chega às células depende de vários fatores, nomeadamente a quantidade de oxigénio no sangue, a concentração de hemoglobina (o principal portador de oxigénio) no sangue, a suficiência dos vasos sanguíneos que formam o sistema circulatório e a capacidade do coração para bombear eficazmente o sangue por todo o organismo. Obviamente, quando uma doença perturba qualquer destes fatores, os níveis de oxigénio e dióxido de carbono no sangue ficam desequilibrados. Na maior parte dos casos, a DPOC surge como consequência da exposição a toxinas ambientais, sendo a mais comum o fumo do tabaco. A DPOC também pode desenvolver-se como consequência de uma afeção hereditária, a Deficiência de Alfa-1 Antitripsina. Esta doença adquirida geneticamente denomina-se Doença Pulmonar Obstrutiva Crónica por Deficiência de Alfa-1 Antitripsina. Muitos Alfas (portadores desta deficiência) foram diagnosticados com DPOC vários anos antes de terem o diagnóstico Alfa-1. Portanto, recomenda-se fortemente que todas as pessoas diagnosticadas com DPOC sejam submetidas a um exame de Alfa-1. Como é que o cérebro afeta a respiração? A frequência respiratória (o número de ciclos respiratórios por minuto) é controlada por uma parte do cérebro conhecida como bulbo raquidiano, localizada no interior do tronco cerebral. Esta parte do cérebro é sensível aos níveis de dióxido de carbono no sangue e envia impulsos através dos nervos ao diafragma e aos músculos intercostais entre as costelas para estimular a sua contração periódica. Conforme descrito anteriormente, a contração e a descontração destes músculos permitem encher e esvaziar os pulmões. As lesões ocorridas nesta secção do tronco cerebral irão diminuir a capacidade destes músculos para funcionarem sozinhos. Paradoxalmente, quando os níveis de oxigénio no sangue diminuem significativamente devido a doença respiratória, a capacidade do cérebro para estimular a respiração pode ser afetada negativamente. INFORMAÇÃO-CHAVE: Recomenda-se fortemente que todas as pessoas diagnosticadas com DPOC sejam submetidas a um exame de Alfa1. FACTO: Quando os níveis de oxigénio no sangue diminuem significativamente devido a doença respiratória, a capacidade do cérebro para estimular a respiração pode ser afetada negativamente. DOENÇAS OBSTRUTIVAS COMUNS DOS PULMÕES DOENÇA PULMONAR OBSTRUTIVA CRÓNICA. A DPOC é uma afeção caracteri- zada pela obstrução do fluxo de ar devido a bronquite crónica ou a enfisema. Normalmente na DPOC a obstrução do fluxo de ar progride lentamente e pode ser acompanhada de hiperatividade das vias aéreas (asma). Esta componente asmática é parcialmente reversível. Apesar de a DPOC poder ter causa genética ou ambiental, a maior parte das pessoas diagnosticadas com esta afeção manifesta os sintomas de forma similar. Independentemente de como a doença foi contraída, e apesar de algumas variações, o controlo médico é bastante parecido. As pessoas diagnosticadas com DPOC Alfa1 nos EUA, Canadá e vários países europeus têm à sua disposição o tratamento com Terapia de Reposição para compensar os níveis consideravelmente reduzidos da proteína alfa-1 antitripsina. A BRONQUITE CRÓNICA significa literalmente uma inflamação persistente dos brônquios. Diz-se que a bronquite é “crónica” quando alguém tem uma tosse prolífica durante pelo menos três meses em dois anos consecutivos, tendo sido excluídas outras causas de tosse crónica como a asma, o gotejamento pós-nasal e a doença do refluxo gastroesofágico. Os sintomas de bronquite crónica são: • Tosse • Produção de expetoração • Falta de fôlego Os sintomas de DPOC são: • Dificuldade em respirar e falta de fôlego • Tosse • Sibilação 4 5 Quando se tem bronquite, os brônquios ficam inflamados, as glândulas mucosas multiplicam-se e a produção de muco aumenta, o que origina tosse e falta de fôlego. Na bronquite crónica, o revestimento brônquico perde os seus prolongamentos filiformes (cílios) que normalmente ajudam a empurrar o muco pelos canais acima para ser expelido pela tosse. Quando isto ocorre, torna-se mais difícil expetorar o muco, o que por sua vez causa mais tosse, mais irritação e mais produção de muco. Este ciclo resulta na tumefação e no entupimento das vias aéreas, o que causa obstrução e uma maior falta de fôlego. O ENFISEMA caracteriza-se pela destruição dos sacos aéreos, ou alvéolos, e pela perda de elasticidade dos pulmões. Esta perda das paredes dos sacos aéreos provoca a aglomeração destas pequenas estruturas em unidades maiores. Os sacos aéreos de maior dimensão são menos eficientes que os pequenos, pois diminui a área onde o oxigénio e o dióxido de carbono podem ser trocados entre o ar inalado e o sangue. Por conseguinte, há uma menor absorção de oxigénio no sangue e, nos casos mais graves, uma diminuição da quantidade de dióxido de carbono exalada. Por causa da destruição dos alvéolos pequenos, os pulmões ficam distendidos, menos flexíveis e deixam de conseguir refluir como antes para expelir o ar durante a exalação. O tecido de suporte dos brônquios pode chegar a desaparecer, criando vias aéreas flácidas que colapsam quando o ar é exalado. E, devido à quantidade de ar que fica presa nos pulmões, o diafragma, um músculo extenso na parte inferior dos pulmões que atua como fole durante a respiração, pode tornar-se plano e incapaz de auxiliar na própria respiração. ALVÉOLOS E BRONQUÍOLOS NORMAIS ENFISEMA Assim, uma troca de oxigénio pobre com o sangue e a dificuldade em exalar o ar dos pulmões são os maiores problemas do enfisema. • No enfisema ligeiro ou moderado, pode sentir falta de ar durante uma atividade intensa. Esta condição pode progredir lentamente e não ser detetada. • No enfisema mais grave, pode sentir falta de ar durante uma atividade pouco intensa e mesmo em repouso. A ASMA define-se como uma obstrução do fluxo de ar reversível com reatividade ou “inquietação” acrescida dos músculos que rodeiam os brônquios. A palavra-chave aqui é REVERSÍVEL. Ao contrário de outras doenças pulmonares em que a obstrução não é reversível, a reversibilidade da obstrução das vias aéreas constitui uma diferença essencial da asma. A asma é caracterizada por três elementos: a constrição dos músculos que rodeiam os brônquios, a inflamação dos próprios brônquios e a produção excessiva de muco. Isto provoca a obstrução do fluxo de ar que entra e sai dos pulmões. Uma obstrução reversível significa que a medicação consegue melhorar ou normalizar esta condição. INFORMAÇÃO-CHAVE: Ao contrário de outras doenças pulmonares em que a obstrução não é reversível, a reversibilidade da obstrução das vias aéreas constitui uma diferença essencial da asma. Na DPOC a obstrução do fluxo de ar também pode incluir uma componente reversível considerável, mas, regra geral, esta obstrução nunca é completamente revertida, mesmo com a administração de medicamentos. Normalmente não se considera que as pessoas cuja obstrução do fluxo de ar for inteiramente reversível têm DPOC. Algumas pessoas com asma podem desenvolver uma obstrução do fluxo de ar irreversível que não se consegue distinguir da DPOC ao ser medida com um espirómetro simples. Os sintomas da asma incluem: • Sibilação • Opressão no peito • Tosse 6 7 A BRONQUIECTASIA é uma condição relativamente comum em pessoas com doença pulmonar por Alfa-1 e que se caracteriza por brônquios dilatados de forma crónica e gravemente danificados. Com o uso corrente da tomografia pulmonar computorizada (exploração CT), constata-se cada vez mais que as pessoas podem padecer de uma bronquiectasia grave sem manifestarem sintomas. E isto é especialmente verdade no caso da doença Alfa-1. A bronquiectasia pode ser agravada por infeções recorrentes das vias aéreas ou por um episódio único de infeção severa como pneumonia brônquica, tuberculose ou tosse convulsa. Os sintomas da bronquiectasia devem-se à aglomeração de secreções nas vias afetadas, o que proporciona um bom meio de cultura para todos os tipos de bactérias. Os sintomas podem incluir: • Tosse • Expetoração de muco abundante e eventualmente fétido, incolor e/ou ensanguentado • Falta de fôlego • Fadiga O QUE PODE FAZER PARA CONTROLAR A SUA DOENÇA PULMONAR? Agora que já sabe como funciona o sistema respiratório e que conhece algumas das doenças causadoras de problemas respiratórios, está em melhor posição para falar com os seus médicos sobre a Deficiência de Alfa-1 Antitripsina e a DPOC. Este conhecimento irá permitir-lhe participar de forma mais ativa na avaliação e na gestão dos seus cuidados de saúde. Este folheto foi elaborado pela AlphaNet como parte do seu programa de Prevenção e Controlo da Doença Alfa-1 (PCDA). A AlphaNet é uma organização norte-americana sem fins lucrativos que presta serviços de controlo da doença e de apoio a pessoas afetadas pela doença Alfa-1 através de uma equipa de profissionais médicos e de Coordenadores dos Serviços do Doente AlphaNet com formação específica. 8