Tumores do Sistema Nervoso Central

Serviço de anatomia patológica HU-UFJF
Janaína Le Sann Nascimento
Anatomia
Sistema nervoso central:
• Encéfalo;
• Constituintes neurais do
sistema fotorreceptor;
• Medula espinhal;
Sistema nervoso periférico:
• Nervos;
• Gânglios nervosos;
Substância
branca
Substância
cinzenta
Corpos celulares
(neurônios e neuroglia);
 Prolongamentos
celulares;

 Prolongamentos
celulares (mielina);
 Células da Glia;
Meninges
Neurônios
Células da glia
• Sustentação;
• Controle composição
iônica/molecular
extracelular;
• Barreira
hematoencefálica;
• Protoplasmáticos;
• Fibrosos;
• Produzem a bainha de
mielina do SNC;
• Corresponde à célula de
Schwann no SNP;
• Células mononucleares
fagocitárias;
• Inflamação;
• Reparação;
• Revestem
ventrículos e canal
central da medula;
Epidemiologia
10 a 17 casos por 1000 pessoas (intracraneanos);
 1 a 2 casos por 1000 pessoas (intramedulares);
 ½ a ¾ tumores primários do SNC;
 20% dos cânceres na infância;
 5ª a 6ª décadas (astrocitomas e glioblastomas de
hemisférios cerebrais, metástases, meningiomas,
shwannomas e adenomas hipofisários);
 < 10 anos (astrocitomas do cerebelo e tronco
cerebral, meduloblastomas e ependimomas).

 Topografia:
• Ependimomas: IV ventrículo; medula;
• Oligodendrogliomas: cérebro
(hemisférios)
• Astrocitomas: cerebelo e ponte; medula,
hemisférios.
 Padrões de crescimento:
• Expansivo;
• Infiltrativo;
 Disseminação liquórica:
• Meduloblastomas;
 Não dão metástases para fora do SNC;
 Malignidade x benignidade:
•
•
•
•
Potencial de ressecção;
Infiltração;
Localização;
Histologia tumoral.
Classificação
 Neuroectodérmicos (glia e neurônios):
• Astrócitos (astrocitomas, glioblastomas);
• Oligodendrócitos (oligodendrogliomas);
• Epêndima (ependimomas);
• Neurônios imaturos (meduloblastomas);
 Mesodèrmicos (fibroblastos meníngeos ):
• Meningiomas
 Metastáticos
 Neuroectodérmicos (glia e neurônios):
• Astrócitos (astrocitomas, glioblastomas);
• Oligodendrócitos (oligodendrogliomas);
• Epêndima (ependimomas);
• Neurônios imaturos (meduloblastomas);
 Mesodèrmicos (fibroblastos meníngeos )
• Meningiomas;
 Metastáticos
 Critérios para classificação (OMS):
• Atipias nucleares;
• Atividade mitótica;
• Proliferação vascular;
• Necrose;
 Graus de I/IV a IV/IV;
 Bem diferenciados (I e II/IV),
anaplásicos (III e IV/IV);
Origem
neuroendócrina
Astrocitomas
 Astrocitomas:
• Fibrilar;
• Glioblastoma;
• Astrocitoma pilocítico;
• Xantoastrocitoma pleomórfico;
 Oligodendrogliomas;
 Ependimomas:
• Mixopapilar;
• Convencional;
• Anaplásico;
 Astrocitomas difusos e glioblastoma:
•4ª a 6ª décadas;
•80 % tumores primários SNC(adulto);
• Hemisférios cerebrais;
• Sinais e sintomas relacionados à topografia
(cefaleias, convulsões, déficits focais);
• Substância branca;
 Macroscopia:
• Substância branca, hemisfério cerebral;
• Mal delimitados, infiltrativos, coloração branca
ou acinzentada; consistência firme ou até
gelatinosa;
• Cistos de conteúdo líquido, áreas de necrose
ou hemorragia;
• Poucos centímetros até lesões que substituem
o hemisfério;
 Microscopia:
• Multinucleação;
• Pleomorfismo nuclear variável;
• Trama de finas expansões celulares
(aparência fibrilar);
• Transição imprecisa entre tecido neoplásico e
normal;
 Grau II de malignidade (OMS);
 Constituídos por células que lembram astrócitos
normais ou patológicos:
• Fibrilares;
• Protoplasmáticos;
• Gemistocíticos;
 Grau III de malignidade (menos diferenciado);
 Maior densidade celular à microscopia;
 Maior pleomorfismo;
 Frequente atividade mitótica;
 Macroscopia:
• Aparência macroscópica varia;
• Pode aparecer bem demarcado do tecido
nervoso adjacente;
• Há infiltração microscópica;
• Edema peritumoral;
• Efeito de massa;
 Microscopia:
• Atipias celulares (cél. gigantes multinucleadas,
células pequenas);
• Mitoses;
• Proliferação vascular :
Aumento número capilares com proliferação das
células endoteliais (pseudoglomérulos);
• Necrose (coagulativa, em pseudo paliçada);
• Mal delimitados microscopicamente (diferenciar
de metastáses)
 Clínica:
• Grave, evolução rápida;
• Hipertensão intracraneana;
• Sinais de localização;
• Convulsão de início tardio (investigar para
tumores cerebrais);
 Tratamento:
• Cirúrgico, paliativo;
• Radio adjuvante; quimio tem pouco efeito;
 Prognóstico sombrio (sobrevida de 6 a 12 meses);
 Benigno;
 Evolução lenta, passíveis de ressecção cirúrgica;
 Predomínio na infância e adultos jovens;
 Cerebelo; assoalho e paredes ventriculares (III),
nervos ópticos;
 Macroscopia:
• Cístos de conteúdo amarelado com área mais
espessa em sua parede;
• Não formam cápsula;
 Microscopia:
• Células bipolares com extensões “pilosas”;
• Fibras de Rosenthal (estruturas hialinas com
formato de cenoura) localizam-se entre os
filamentos celulares;
• Corpos granulares eosinofílicos e microcistos
podem estar presentes (padrão protoplasmático);
CRITÉRIO
HISTOLÓGICO
TIPO
GRADUAÇÃO
(OMS)
SOBREVIDA
CRESCIMENTO
LENTO
Astrocitoma
pilocítico
I
> 5 anos
(cura)
ATIPIA
(geralmente)
Astrocitoma difuso
baixo grau
II
> 5 anos
ATIPIA +
MITOSES
Astrocitoma
anaplásico
III
2 a 5 anos
3 ou + critérios
Glioblastoma
multiforme
IV
< 1 ano
Oligodendrogliomas
 5 a 15% dos tumores gliais;
 4ª e 5ª décadas;
 Anos de queixas neurológicas;
 Convulsões;
 Substância branca dos hemisférios cerebrais;
Macroscopia:
• Massas acinzentadas, bem delimitadas,
gelatinosas;
• Cistos, hemorragia focal;
• Calcificações;
Microscopia:
• Massas de células pequenas (oligodendrócitos)
de núcleos esféricos e citoplasma claro (“ovo
frito”);
• Vasos em “tela de galinheiro”;
 Tendem a recidivar;
 Respondem à radio e quimioterapia;
 Sobrevida média de 5 a 10 anos;
Grau II/IV (oms);
Oligodendroglioma anaplásico:
• Aumento da densidade celuar;
• Anaplasia nuclear;
• Mitoses;
• Necrose;
• Grau III/IV;
• Pior prognóstico;
Ependimomas
 5 a 15% dos tumores cerebrais nas 1ª e 2ª
décadas;;
 Origem epitélio ependimário dos ventrículos e
canal medular (adultos);
 Tumores medulares frequentes na
neurofibromatose tipo 2;
 Grau II/IV (OMS);
 Difícil remoção completa devido localização
(núcleos pontinos e bulbares);
 Manifestações clínicas:
• Hidrocefalia,
• Crescimento lento;
 Prognóstico:
• Sobrevida de 4 anos após cirurgia e radioterapia;
• Medulares tem melhor prognóstico devido a
melhor ressecabilidade;
Macroscopia:
• IV ventrículo;
• Massas acinzentadas papilares (forma de
couve-flor) ou sólidas, originadas no
assoalho ventricular;
• Bem demarcados;
• Infiltram tecido cerebral adjacente;
• Intramedulares;
 Microscopia:
• Núcleos regulares, arredondados ou ovais;
• Cromatina granular abundante;
• Fundo fibrilar;
• Estruturas glanduares alongadas ou arredondadas
(rosetas de Flexner, canais) com extensões longas e
delicadas protruindo para a luz;
• Pseudorosetas perivasculares formam halo
anucleado ao redor dos vasos (aspecto em pele de
leopardo) ;
 Ependimomas anaplásicos:
• Densidade celular aumentada,
• Altas taxas mitótica;
• Áreas de necrose;
• Perda da diferenciação ependimária;
• Mais agressivas (grau III/IV);
 Ependimomas mixopapilares:
• Filo terminal da medula;
• Elementos papilares em fundo mixóide, células
ependimoma símile;
• Células cubóides, citoplasma claro circundam os
eixos papilares delimitando áreas preenchidas por
tecido conjuntivo e vasos sanguíneos;
• Podem estender-se ao espaço subaracnóide
circundando a cauda equina (fator recorrência)
 Manifestações clínicas:
• Dependentes da localização;
• Dores em MMII, hipotonia, alterações
esfincterianas;
Prognóstico: depende da ressecção cirúrgica;
Meduloblastomas
 Pobremente diferenciados ou embrionários (retém
características de células indiferenciadas primitivas);
 20% dos tumores cerebrais em crianças (pico 10
anos);
 Exclusivamente cerebelar;
 Crianças: vermis; Adultos: hemisférios cerebelares;
 Rápido crescimento, malignos;
 Sensível à radioterapia;
 Excisão total e irradiação (inclusive de cérebro e
medula): sobrevida em 5 anos: 75%;
 Macroscopia:
• Branco ou róseo acinzentado, bem circunscrito,
friável;
• Estende-se às leptomeninges;
 Microscopia:
• Muito celular (“folhas” de células anaplásicas:
• Células pequenas, pouco citoplasma, núcleos
hipercromáticos, alongados ou em forma de
crescente;
• Mitoses abundantes;
Origem
mesodérmica
Meningiomas
 Benignos (grau I/IV);
 Adultos (45 anos);
 Mulheres 3:1 Homens;
 Originam-se das células meningoteliais da
aracnóide (fibroblastos);
 Localizam-se ao longo das superfícies externas do
cérebro;
 Origem das células aracnóides estromais do plexo
coroide (interior do sistema ventricular);
 Macroscopia:
• Convexidade cerebral (ao longo do seio sagital
superior metade anterior); base do crânio, goteira
dos nervos olfatórios; sela turca;
• Massas esféricas ou achatadas;
• Aderidos à dura máter;
• Comprimem o cérebro deslocando-o sem invasão;
• Superfície lobulada (aspecto em “couve flor”);
• Friáveis ou firmes (calcificação)
• Sem cápsula
Superfície de corte esbranquiçada, exibindo
corpos psamomatosos (calcificações)/
 Podem infiltrar a dura máter e seios venosos;
 Associa-se a alterações reativas hiperostóticas;
No canal medular são intradurais,
extramedulares;
 Ausência de necrose ou hemorragias;
 Microscopia:
• Células uniformes, núcleos redondos ou
alongados, cromatina frouxa, citoplasma róseo,
abundante, limites imprecisos;
• Padrões histológicos (disposição das células):
- Sincicial, fibroblástico, transicional,
psamomatoso, secretório, microcístico;
 Meningiomas atípicos:
• Grau II/IV;
• Maior taxa de recorrência;
• Crescimento local mais agressivo;
• Índice mitótico elevado;
• Atipias celulares (celularidade aumentada,
aumento relação N/C, nucléolos proeminentes,
necrose);
• Terapia adicional à cirurgia;
• Células claras; Cordóides;
 Meningioma anaplásico:
• Grau III/IV;
• Taxas mitóticas extremamente elevadas;
• Aspecto geral de sarcoma;
• Subtipos papilar e rabdóide;
Outras origens
Metastáticos
 Via hematogênica;
 O tumor metastático pode se manifestar antes
do tumor primário (15% dos casos);
 Pulmões > mama > pele (melanoma) > rins >
TGI;
 Massas bem demarcadas tanto macro quanto
microscopicamente; edema peritumoral
 Características microscópicas do tumor primário
Referências bibliográficas:
Robbins and Cotran Pathologic Basis Disease, 8th
Edition, Elsevier-Saunders, 2008.;
Rosai and Ackerman's surgical pathology – 10th ed.;
http://anatpat.unicamp.br/
Obrigada
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