Hemofilia - COLÉGIO DOM FELICIANO

Componente Curricular: Enfermagem Médica
Profª Mônica I. Wingert
Módulo II
Turma 201E
HEMOFILIA
A hemofilia é uma doença genético-hereditária que se caracteriza pela desordem no mecanismo de
coagulação do sangue e manifesta-se quase exclusivamente no sexo masculino.
A hemofilia do tipo A tem como causa a deficiência do fator VIII da coagulação, enquanto a
hemofilia do tipo B ocorra pela deficiência do fator IX da coagulação.
Estudos epidemiológicos têm revelado que a hemofilia do tipo A é aproximadamente cinco vezes
mais comum que a outra. Ambos os tipos estão relacionados ao cromossoma X, de modo que a
grande maioria dos hemofílicos é do sexo masculino, cujas mães e irmãs são portadoras
assintomáticas.
A hemofilia é um distúrbio na coagulação do sangue. Por exemplo: quando cortamos alguma parte do
nosso corpo e começa a sangrar, as proteínas (elementos responsáveis pelo crescimento e
desenvolvimento de todos os tecidos do corpo) entram em ação para estancar o sangramento. Esse
processo é chamado de coagulação.
Tipos de hemofilia
A hemofilia é classificada nos tipos A e B.
Pessoas com a hemofilia tipo A são deficientes de fator VIII.
Pessoas com hemofilia do tipo B são deficientes de fator IX .
Os sangramentos são iguais nos dois tipos, porém a gravidade dos sangramentos depende da
quantidade de fator presente no plasma (líquido que representa 55% do volume total do sangue).
Transmissão
A hemofilia é uma doença genética, ou seja, é transmitida dos pais para os filhos no momento em que
a criança é gerada.
O corpo humano se desenvolve a partir de uma única célula. Esta célula é formada pela união do
espermatozoide do pai com o óvulo da mãe.
Cada um desses possui um núcleo com 23 pares de cromossomos, que se juntam e dão origem aos 23
pares de cromossomos que contém todas as informações necessárias paras a formação de uma pessoa,
como tipo de cabelo, cor dos olhos, etc. Cada cromossomo é formado por um conjunto de genes. Se
apenas um desses genes apresentar alguma alteração, também representará uma alteração na criança
que está sendo gerada.
Causa
O gene que causa a hemofilia é transmitido pelo par de cromossomos sexuais XX. Em geral, as
mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadores do defeito. O filho do sexo masculino é que
pode manifestar a enfermidade.
Diagnóstico
Além dos sinais clínicos, o diagnóstico é feito por meio de um exame de sangue que mede a dosagem
do nível dos fatores VIII e IX de coagulação sanguínea.
Sintomas
Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se espontaneamente. E, geral, são
hemorragias intramusculares e intra-articulares que desgastam primeiros as cartilagens e depois
provocam lesões ósseas. Os principais sintomas são:
 Dor forte;
 Aumento da temperatura;
 Sangramentos;

Equimoses (hematomas).
 Equimoses volumosas;
 Hematúria.
 Hemorragias digestivas.
 Restrição de movimentos articulares (joelho, tornozelo e cotovelo);
 Artralgia, limitações articulares e de presença de edema;
 Sangramentos graves dos tecidos musculares, segmentos articulares e gengiva;
Tratamento
Basicamente consiste na reposição do fator anti-hemofílico. Paciente com hemofilia A recebe a
molécula do fator VIII, e com hemofilia B, a molécula do fator IX. Os hemocentros distribuem
gratuitamente essa medicação que é fornecida pelo ministério da Saúde.
Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as sequelas que deixarão os
sangramentos. Por isso, o paciente deve ter em casa a dose de urgência do fator anti-hemofílico
específico para seu caso e ser treinado para aplicá-la em si mesmo tão logo apareçam os primeiros
sintomas.
Deve também fazer também aplicações de gelo, no mínimo, três vezes por dia, por 15 ou 20 minutos,
até que a hemorragia estanque.
Vencida a fase aguda, o portador de hemofilia deve ser encaminhado para fisioterapia a fim de
reforçar a musculatura e promover estabilidade articular.
Os pais devem procurar assistência se o filho apresentar sangramentos frequentes e desproporcionais
ao tamanho do trauma.
Manchas roxas que aparecem no bebê, quando bate nas grades do berço, podem ser um sinal de alerta
para diagnóstico da hemofilia.
A criança deve crescer normalmente;
A prática regular de exercícios que fortaleçam a musculatura é fundamental para os hemofílicos.
No entanto, esportes agressivos são desaconselhados.
Cuidados de enfermagem
Evitar o uso de ácido acetilsalicílico e medicações por via parenteral;
Orientar quanto a uma boa higiene oral e alimentação adequada para prevenir problemas dentários;
Usar escovas de dente macias;
Adotar cuidados especiais caso o paciente necessite submeter-se a procedimentos como tricotomia,
enemas ou aplicação de calor, os quais devem ser evitados sempre que possível;
Providenciar um cartão de identificação para que o
paciente carregue sempre consigo;