10 - Clínica Paulo Brito

NERVO ÓPTICO: SEGUNDO NERVO CRANIANO
O sistema visual é um dos mais complexos do sistema nervoso, como pode ser visto em
microscopia eletrônica a organização neuronal da retina, evidenciando principalmente os
bastonetes e cones (Fig. 1).
Fig. 1
Os olhos são um verdadeiro microcosmo devido aos seus diversos tecidos, como: epitelial,
vascular, colagenoso, neural e pigmentar, sendo susceptível a muitas doenças. O II nervo é uma
expansão do telencéfalo e suas estruturas mais importantes são o globo ocular, a retina, o nervo
óptico, o trato óptico, o corpo geniculado lateral, as radiações ópticas e a área 17 de Brodmann;
mas, outros sistemas estão envolvidos de forma indireta.
Durante a vida embrionária, no prosencéfalo forma-se a vesícula óptica, que posteriormente se
invagina para formar o cálice óptico. Este é constituído de uma folha externa que origina o
estrato pigmentar da retina e, uma interna, que origina o estrato cerebral da retina, e deste, o
nervo óptico.
1
GLOBO OCULAR
Em um corte horizontal podemos discorrer a estrutura e organização neuronal da retina, veja na
Fig.2:
Fig. 2
1.Esclerótica é a membrana que quando distendida pela pressão intraocular, serve para manter a
forma do bulbo do olho; 2. Parte posterior da coróide é formada por uma membrana delgada e
muito vascularizada que reveste os cinco sextos posteriores do bulbo do olho, sendo perfurada
pelo nervo óptico e nesse ponto é firmemente aderida a esclera; 3. Retina é o estrato nervoso
sensorial do bulbo ocular; 4. Mácula é uma área oval amarelada perto do centro da retina que
tem uma depressão no centro chamada fóvea onde a resolução visual é a mais alta. É subdividida
em quatro regiões: fovéola, fóvea, parafóvea e perifóvea; 5. Local onde passam todas as fibras
do nervo óptico; 6. Nervo óptico é um aglomerado de 1 milhão de fibras que vai da retina ao
cérebro; 7. Corpo ciliar é a direta continuação da coróide e a íris a posterior extensão do corpo
ciliar; 8. Músculo dilatador da pupila é um estrato delgado cujas fibras são processos musculares
de caráter mioepitelial. Seus filamentos contêm espessamentos similares aos discos Z e, fibras
2
nervosas não mielinizadas, terminam muito próximas da membrana celular; 9. Íris com o
músculo esfincter é o diafragma delicado e ajustável que rodeia a pupila; 10. Cristalino é uma
lente; 11. Córnea é a parte anterior, saliente e transparente da túnica externa, à qual se deve a
maior parte da refração dos raios de luz que entram no olho. G. Células ganglionares. B. células
bipolares. F. fotorreceptores. CP. Camada pigmentar.
RETINA
A retina é o órgão receptor da luz e a transforma em impulso nervoso. A retina se estende do
nervo óptico até a ora serrata. Mede 0,5 mm de espessura e é convencionalmente dividida em
10 camadas.
1) A camada do epitélio pigmentar é responsável pela: 1) fagocitose dos segmentos externos
apicais das células fotorreceptoras; 2) síntese de melanina pelo retículo endoplasmático rugoso,
empacotamento da melanina no aparelho de Golgi e depósito no melanossomo; 3) transporte de
vitamina A e sua esterificação no reticulo endoplasmático liso; 4) transporte de íon nas
mitocôndrias e invaginação da membrana celular; e 5) absorção da luz que atravessa a retina,
diminuindo o fenômeno de dispersa.
2) A camada dos fotorreceptores é constituída por 120 milhões de bastonetes e 6 milhões de
cones. Os fotorreceptores são formados por duas partes muito distintas: o segmento interno e o
segmento externo, ligados entre si por um cílio fino e frágil.
Os bastonetes são mais numerosos e estão espalhados difusamente na retina, mas não existem
na mácula. O segmento interno do bastonete é formado por duas partes: o elipsóide e o mióide.
O elipsóide é uma região rica em mitocôndrias e funciona como a central energética do
fotorreceptor. O segmento externo é envolvido pela membrana plasmática. No interior de cada
segmento externo existe um empilhamento de 700 a 1000 discos membranosos sem
continuidade com a membrana celular. É na membrana dos discos que existe a rodopsina, um
pigmento formado pela proteína opsina e um retinal, derivado da vitamina A. São formados em
média 90 discos por dia, e migram progressivamente em sentido da parte distal do segmento
externo, onde são fagocitados pelo epitélio pigmentado; mas a migração de um disco dura entre
9 a 13 dias. Os sáculos membranosos dos bastonetes se desintegram ao chegar à superfície
3
apical do fotorreceptor. Sua extremidade basal interna é invaginada por 3 a 7 dendritos de
células bipolares e células amácrinas (Fig.3).
Os cones têm o segmento externo com forma
cônica menos alta e mais longa, possuindo 250
a 500 discos. Os cones apresentam membrana
celular contínua com a parede dos discos. Ao
inverso, os discos dos cones não migram no
interior do segmento interno; o mecanismo de
renovação aparece mais difuso e certamente
menos eficaz que os dos bastonetes. No curso
de certas doenças da retina, o mecanismo de
renovação dos discos membranosos pode ser
alterado. O segmento interno dos cones é rico
em mitocôndrias e, na sua base, ele faz sinapse
com as células horizontais e bipolares.
3) Membrana limitante externa na microscopia
Fig. 3
EMC
eletrônica é vista uma região de complexo
juncionais (zônulas de aderência entre as extremidades externas da célula de Müller e as células
fotorreceptoras adjacentes).
4) Camada nuclear externa é formada pelos núcleos das células fotorreceptoras e a sinapse com
as células bipolares, horizontais e amácrinas.
5) Camada plexiforme externa é conhecida como a camada de fibras de Henle. É onde os axônios
dos bastonetes e cones fazem sinapse com os dendritos das células bipolares e com os dendritos
das células horizontais.
6) A camada nuclear interna de células bipolares faz sinapses com ambos, os fotorreceptores de
um lado e as células ganglionares do outro. Entre ambos existem outras células que participam
essa transmissão: as células horizontais, amácrinas e de Müller.
As células horizontais são interneurônios perpendiculares a direção radial das células bipolares e
dos fotorreceptores. Elas se dividem em duas partes: um corpo celular e uma terminação
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arborizada. As duas partes são religadas por um prolongamento fino. O corpo celular recebe
independentemente as mensagens vindas dos cones e, as terminações axônicas, recebem as
vindas dos bastonetes; ambas as informações são transmitidas as células bipolares. A existência
de células nervosas isoladas de duas regiões elétricas faz com que o número de unidades de
integração independente do cérebro possa aumentar sem que o número de células individuais
aumente paralelamente. Como consequência das ações das células horizontais, as células
bipolares possuem campos receptores concêntricos; quer dizer, seus potenciais de membrana se
desviam em uma direção quando a luz alcança o centro do seu receptor, e em direção oposta
quando a luz alcança a área circundante. Nem as células bipolares nem as horizontais geram
potenciais de ação; toda a informação é transferida através de potencial de membrana, que se
dissemina passivamente através dos corpos celulares e axônios para as células ganglionares.
As células amácrinas são interneurônios sem axônio e com uma só terminação pode receber e
transmitir mensagem nervosa que contribuem para a mudança e percepção dos movimentos.
Estão em contato com as células bipolares e as ganglionares. Ambas as células bipolares e
ganglionares geram potenciais de ação. Elas têm grandes campos receptores e suas respostas
são devido à excitação direta por várias células bipolares em série de uma grande região da
retina.
As células de Müller são glias modificadas presentes em toda espessura da retina que participam
na difusão de nutrientes, armazenam glicogênio e o transforma em glicose, além de servirem de
sustentação.
7) Camada plexiforme interna consiste nos processos das células amácrinas, axônios das células
bipolares e dendritos das células ganglionares. O resto do espaço é preenchido pelos
prolongamentos das células de Müller, que fazem um trajeto vertical nessa camada.
8) Camada de células ganglionares mostra que suas células produzem potencial de ação quando
o seu campo receptor é estimulado. Essa atividade pode ser de três tipos: a respostas on, as
respostas off e as respostas on-off. A estimulação simultânea das regiões central e periférica
produz a inibição de resposta de cada área: o sistema é mutuamente antagonista, demonstrando
o processo de inibição lateral. Aparentemente existem células ganglionares cujo campo receptor
é organizado de modo oposto: centro off e periferia on. Existem três tipos de células
ganglionares de acordo com o tamanho do corpo celular e a espessura dos axônios: as células do
5
tipo W têm baixa velocidade de condução; as do tipo X da retina central estar envolvida na
discriminação espacial; e as células do tipo Y têm maior velocidade de condução e estão
envolvidas com a detecção do movimento, ainda que ausentes na região periférica.
9) Camada de fibras do nervo óptico é formada pelos axônios não mielinizados das células
ganglionares. Esses axônios estão distribuídos em feixes que convergem para formar o disco
óptico e, ao atravessar a lâmina crivosa, recebem mielina. A camada com 1 milhão de fibras em
cada nervo têm um trajeto paralelo à superfície. Nasalmente, as fibras convergem em direção ao
disco, formando um modelo radial, enquanto as fibras temporais têm um trajeto arqueado. Isso
ocorre porque as fibras temporais fazem seu trajeto para o nervo óptico por fora da fóvea.
Axônios que se originam na fóvea, passam direto para o disco, fazendo o feixe papilomacular
(Fig.4).
Fig. 4
DeJong, 05
10) Camada limitante interna funciona como uma membrana basal que forma a interface entre a
retina e o vítreo. As fibras formam o estrato mais interno da retina e convergem para o disco
óptico. Aqui as fibras perfuram os restantes estratos da retina, a coróide, a lâmina crivosa da
esclera e recebem a bainha de mielina, mas não recebem neurilema.
A saída do nervo óptico do bulbo ocular, mostrando os tecidos colágenos e a neuroglia: (Sep)
Septos de tecido colágeno da piamáter, caminhando no interior do nervo e dividindo as fibras
6
nervosas em numerosos folículos; (GI.M) membrana de astróglia separando as fibras nervosas do
tecido conjuntivo; (GI.C) astrócitos e oligodendrócitos entre as fibras dos fascículos; (1a) lâmina
limitante interna da retina que é contínua com uma membrana de astróglia de Elschnig,
recobrindo o disco óptico; (1b) um acúmulo de astrócito forma um menisco central de Kuhnt no
centro do disco; (2) a anterior ou assim chamada parte coroidéa da lâmina crivosa (6) é separada
da coróide por um esporão de tecido colágeno (3). O tecido limitante de Jacoby (4), que é em
grande parte de astróglia, frequentemente estende-se além da coróide (5) para separar a maior
parte da retina da parte retínica do início do nervo óptico (Fig.5).
Fig. 5
Gray, 1979
ELETROFISIOLOGIA DA RETINA
Os bastonetes são sensíveis à luz porque contêm um pigmento visual chamado rodopsina
capazes de absorver os fótons (C). As membranas dos discos (B) são formadas de uma camada de
fosolipídeos que inclui a rodopsina (Rh). As moléculas de rodopsina e glicoproteína são formadas
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em duas partes essenciais (C): uma parte se une a molécula que absorvem os fótons, o isômero
11 Cis da retina chamado cromóforo (C) e, da outra parte, uma proteína chamada opsina. A
absorção de um fóton pelo cromóforo (C) provoca uma isomerização do, 11 cis-retinal em transretinal, conduzindo a uma mudança na conformação da opsina (Cis significa do mesmo lado &
Trans através de). O disco emite um transmissor (T) difusível (íon cálcio) no citoplasma (B) que se
difunde em direção a membrana externa e bloqueia os canais seletivos sódio (Na). Na escuridão
(A), uma corrente transmembrana mediada pelo Na é mantida por transporte ativo. As bombas
de Na situadas no segmento interno equilibra a sua entrada por difusão passiva nos canais do
segmento externo. Na presença de luz, o fechamento dos canais do segmento externo, corta
essa corrente transmembrana e cria assim uma perturbação elétrica do potencial de membrana;
perturbação que as sinápticas transmitem aos estágios subjacentes. A sensibilidade dos
bastonetes é extrema. Um só fóton absorvido pode dar um sinal detectável (Fig.6).
Com relação aos cones, os pigmentos visuais são
como a rodopsina, composta de duas partes. A
molécula que absorve a luz parece ser similar ao
retinal. Existem três tipos de cones no nível da
retina sensíveis a luz azul, verde e vermelha.
Essas sensibilidades diferentes parecem estar
situadas no tipo da proteína associada à
molécula do retinal, o conjunto das proteínas é
reagrupado sob o nome de iodopsina. Durante a
absorção de um fóton, a rodopsina se converte
em lumirrodopsina, que é instável e converte-se
logo em metarrodopsina, que se degrada
através de uma reação química conhecida como
Fig. 6
EMC
blanqueamento. A rodopsina perdida nesse
processo de blanqueamento volta a sua forma ativa através de reações enzimáticas que reúnem
energia metabólica e vitamina A, voltando às células epiteliais.
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O funcionamento dos receptores apresenta uma particularidade remarcada, são continuamente
excitados na escuridão, quando o estímulo habitual está ausente, liberam sem parar as
moléculas dos transmissores sinápticos sobre as células bipolares e horizontais, que estão em
constante excitação. A sensibilidade da transmissão sináptica em direção a essas células é
aumentada por este mecanismo. De fato, quando a transmissão já começou, o sinal necessário
para a liberação do neurotransmissor é muito mais fraco do que aquele sinal que desencadeia a
transmissão.
Em resumo:
Os fotorreceptores são continuamente excitados na escuridão. Liberam
constantemente nas sinapses moléculas de neurotransmissores sobre as células bipolares e
horizontais, essas últimas estão em constante excitação. A resposta específica de um
fotorreceptor à luz ocorre por hiperpolarização, devido a uma diminuição da entrada de Na no
segmento externo. Essa hiperpolarização provoca uma modificação da liberação de um
neurotransmissor na sinapse na célula ganglionar. De acordo com o tipo de célula ganglionar, a
liberação sináptica de um neurotransmissor provoca uma inibição na célula bipolar despolarizada
ou uma excitação na hiperpolarizada (Fig.7).
Fig. 7
9
O sinal de ação dos neurotransmissores é determinado, não pela sua natureza química, mas
pelas características da membrana pós-sináptica da célula bipolar. As respostas intracelulares das
células bipolares são de mudança do potencial de membrana gradual e lento. Sua amplitude
aumenta quando o estímulo é mais intenso. A resposta é propagada elétrica e tonicamente, por
um simples jogo de campos elétricos de uma extremidade da célula a outra. As células bipolares
são curtas e não existe perda do sinal durante essa propagação elétrica e tônica. Não existe
necessidade de propagação do potencial de ação, a propagação elétrica e tônica é a mesma
usada pelas células horizontais e amácrinas.
Contrariamente, a maioria das outras células da retina como as células ganglionares, origina os
potenciais de ação que percorre as fibras nervosas do nervo óptico. As respostas despolarizadas
das células ganglionares aumentam a frequência da descarga dos potenciais de ação, as
respostas hiperpolarizadas diminuem. Assim, a mensagem nervosa composta de trens de
potenciais de ação percorrendo as fibras nervosas do nervo óptico, é modulada no espaço e no
tempo em função da detecção dos contrastes luminosos pelas diferentes células da retina.
VISÃO CENTRAL E PERIFÉRICA DA RETINA
A retina humana contem cerca de 120 milhões de bastonetes e 6 milhões de cones. A retina não
é homogênea e comporta uma diferenciação anatômica. No centro, a fóvea (cerca de 400
microns de diâmetro, seja uma projeção do espaço visual de 2%) é a zona onde a densidade dos
receptores é mais elevada. Só existe uma categoria de receptor, os cones. Dentro da retina, a
imagem visual é fragmentada, graças à rede de fotorreceptores, que em mensagens
elementares, cada um fotorreceptor mede a intensidade do estímulo luminoso captado por um
só fotorreceptor. A retina periférica tem características que se perdem quando se distancia da
fóvea, sendo cada vez mais constituída de cones cada vez mais grossos e menos numerosos e, o
número de bastonetes, ficando cada vez mais numerosos.
Cerca de 130 milhões de fotorreceptores se projetam sobre um milhão de fibras ópticas. As
diferenças anatômicas entre o centro e a periferia da retina, permitem compreender os dois
modos de funcionamento dessa última: a fóvea possui uma elevação que funciona, sobretudo a
luz do dia; é muito discriminativa porque sua resolução espacial é representada pela projeção do
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espaço da superfície do campo receptor de um só cone. A acuidade visual é máxima na fóvea. Os
cones também são espalhados na retina difusamente em menor quantidade, são estimulados
pela luz de forte intensidade relacionada com a discriminação de cores e detalhes. A projeção da
mácula, o ponto de maior visão da retina ocupada pelos cones, para o nervo óptico é maciça, e
somente para visão diurna. Não existem cones nem bastonetes na papila óptica. A visão
periférica está situada num plano mais baixo, porque os diferentes bastonetes conectados a uma
mesma fibra do nervo óptico adicionam suas respostas a um estímulo luminoso (visão noturna).
A mesma razão que faz a retina periférica ser sensível faz ser mais imprecisa; a acuidade visual
reduz muito ao se distanciar da fóvea, a retina periférica perde em acuidade, mas ganha em
sensibilidade quando reage à luz de baixa intensidade e relaciona-se com a visão periférica,
percepção do movimento e visão noturna, mas não percebem cores (Fig.8).
Fig. 8
EMC
CAMPO RECEPTOR DAS CÉLULAS BIPOLARES E GANGLIONARES
A área retiniana que recebe o estímulo luminoso produz uma mudança do potencial de
membrana de uma célula bipolar ou ganglionar que é chamado de campo receptor (CR). O
campo receptor de uma célula bipolar é pequeno e heterogêneo. Compreende duas regiões:
uma pequena área central e um grande campo anular em torno do centro. O CR de cada célula é
formado de um centro on e um off. Um ponto luminoso enviado ao campo periférico produz
11
sempre uma resposta de polaridade oposta à produzida no campo central. No caso de uma
célula on central, um ponto luminoso no centro produz uma resposta positiva (A). Um ponto
luminoso na periferia produz uma resposta negativa (B). Ao contrário, um ponto luminoso
enviada ao centro de uma célula off centro, produz uma resposta negativa (D), logo, uma
iluminação do campo periférico produz uma resposta positiva (E). Se a retina for estimulada por
um grande campo de luz que cobre o centro e a periferia da célula bipolar, a resposta é muito
mais fraca, a iluminação é feita como uma célula no centro (F), ou uma célula centro off (C). A
célula bipolar é pouco sensível no nível médio de iluminação, mas extremamente sensíveis as
diferenças de intensidade, quer dizer de contraste. A resposta a iluminação central é produzida
por uma mensagem sináptica direta aos bastonetes e cones, e o efeito está ligado à intervenção
de outra categoria de células de segunda ordem da camada plexiforme interna: as células
horizontais (Fig.9).
A maioria das células ganglionares tem
os CR do tipo centro com estrutura
concêntrica. A função essencial das
células ganglionares é o de comparar o
grau de claridade de uma pequena
região do campo visual e a claridade
média de sua imediata e não o de
avaliar os graus de claridade. Certas
células ganglionares têm CR enormes
que
recebem
indiretamente
as
mensagens de milhares de receptores.
Fig. 9
EMC
Permitem
perceber
a
luz
de
intensidade muito fraca. Outras células ganglionares têm o centro do seu campo receptor
excitado pela mensagem proveniente de um só cone. Estes tipos de células ganglionares existem
em grande número, particularmente na parte central ou fóvea da retina e são responsáveis pela
grande acuidade visual desta região. As células amácrinas têm provavelmente o mesmo efeito
que as células horizontais da camada plexiforme externa: aumentam as interações entre o centro
12
e a periferia do campo receptor, aumentando assim a sensibilidade ao contraste. Outros tipos
de células ganglionares têm os campos receptores muito mais complicados. Certas células
ganglionares são sensíveis à direção do movimento do estímulo através do campo receptor;
outras são excitadas somente quando o campo inteiro é iluminado uniformemente ou
uniformemente escurecido.
Organização neuronal das vias visuais e o papel do sistema retinotectal
Os neurônios representados em vermelho são estimulados somente por um olho, enquanto os
representados de verde, pelos dois olhos. Observa-se que as células retinianas, as do corpo
geniculado, as células simples do córtex visual são todas monoculares. Só nas células complexas
do córtex visual as informações das vias visuais convergem, mas mesmo nesse estágio, com as
informações misturadas permanecem incompletas (Fig.10).
São distinguidos dois contingentes de fibras do
nervo óptico: as fibras de condução rápida vão para
o corpo geniculado lateral; as fibras de condução
mais lenta vão para região do teto em nível da
lâmina quadrigêmia anterior. Existe nos mamíferos,
principalmente nos primatas dois sistemas visuais
distintos: as fibras retinotectal conduzem sobre os
neurônios da camada
cinzenta superficial dos
tubérculos quadrigêmios anteriores. Essas fibras
seriam na grande maioria cruzadas, o tubérculo
quadrigêmio direito receberia a maioria das fibras
aferentes da retina esquerda e vice-versa. No córtex
Fig. 10
a projeção retiniana sobre a camada cinzenta
EMC
superficial é organizada parcialmente, mas a fóvea
não tem a mesma importância. Os campos receptores desses neurônios são muito frequente.
Estão situados horas da parte central do campo visual e o conjunto muito mais estendido (10 a
30 graus), do que os dos dois corpos geniculados laterais ou do córtex visual. A melhor resposta
13
dos campos receptores é obtida deslocando os estímulos de uma direção e em um sentido
determinado: devido ao movimento que é específico.
A camada profunda dos tubérculos quadrigêmios apresenta uma organização completamente
igual a da camada superficial. Lá reencontra
uma projeção visual, organizada de maneira
retinotópica. A camada profunda não recebe as fibras provenientes diretamente da retina e não
existe conexão direta entre as camadas superficial e profunda. Uma corrente elétrica de
intensidade muito fraca, aplicada a um pequeno grupo de neurônios da camada profunda ajuda
de um microeletrodo, desencadeia uma sacada ocular cuja direção e amplitude depende
estritamente do ponto estimulado. Os neurônios da camada profunda seriam susceptíveis
assegura a transformação de uma informação visual espacial em uma resposta motora adaptada,
visando à captura dessa informação pela retina central. A ausência de conexão direta entre as
camadas superficial e profunda parece indicar que essa transformação não se passa ao interior
mesmo do tubérculo quadrigêmio. O papel do sistema retinotectal é o detectar com precisão
relativa, a posição dos objetos no campo visual periférico e de gerar o programa motor
correspondente. De fato, o teto por sua camada motora, é responsável por comandar a sacada
ocular que assegura a transferência do objeto sobre a fóvea. O ajustamento final é realizado pelo
sistema geniculoestriado. A identificação correta do objeto é feita pela parte central da retina e o
sistema geniculoestriado. A retina periférica contribui nesse processo no córtex visual, nas
condições de visão noturna, onde os cones são praticamente cegos, seja para determinar a
cronologia e o lugar das fixações sucessivas do olhar na exploração de uma forma.
NEUROANATOMIA
Anatomia do olho (Fig.11)
Existem três camadas principais do olho. A camada externa ou túnica fibrosa contém uma córnea
protetora (tem um poder de convergência de 40 dioptrias) e transparente, e uma esclera que é
opaca. A camada média ou túnica vascular (trato uveal) consiste da corióide, do corpo ciliar e da
íris. O cristalino (tem um poder de convergência de 10 dioptrias) é bicôncavo e transparente,
rodeado por uma cápsula de fibras zonulares que está suspenso pelo processo ciliar do corpo
ciliar. A camada interna ou a túnica interna consiste da neurorretina, do epitélio não pigmentado
14
do corpo ciliar e do epitélio pigmentado da íris posterior. A retina contém os fotorreceptores
para transdução de energia fotônica para atividade neuronal.
A visão se divide em cinco submodalidades diferentes, que juntas, representam os aspectos que
podemos identificar do Mundo que emite luz: 1) a localização espacial, que nos permite
identificar em que posição no campo visual aparece um determinado objeto que nos interessa;
2) a medida da intensidade da luz, que possibilita estimar o brilho de cada objeto em relação ao
ambiente; 3) discriminação de forma, que nos permite diferenciar e reconhecer os objetos pelos
contornos; 4) detectação de movimento (sem movimento há adaptação dos fotorreceptores e
perda da percepção); e 5) visão de cores.
Importante aspecto intraocular é o desempenhado pelo humor aquoso que é secretado pelos
vasos sanguíneos da íris para a câmara posterior e flui através da pupila para a câmara anterior,
onde o humor é absorvido pela rede trabecular para o canal de Schlemm no ângulo iridocórneo.
Quando a absorção do humor aquoso é bloqueada, a pressão intraocular se eleva de 16 mm Hg,
ocorrendo o glaucoma. O humor vítreo enche o interior do globo ocular.
Fig. 11
15
Câmara anterior e posterior do bulbo ocular
A focalização automática das imagens começa no cristalino, devido à natureza elástica de suas
fibras e na sustentação pelas fibras conjuntivas da zônula. Estas se inserem na borda circular do
cristalino e se estendem radialmente até o outro lado, fixando-se ao corpo ciliar. Em geral, o
cristalino fica ligeiramente esticado pela sua elasticidade que encontra resistência das fibras das
zônulas fixadas no corpo ciliar. Quando as fibras deste se contraem diminui a tensão sobre o
cristalino, ficando mais esférico e mais curvo (Fig.12).
Fig. 12
O músculo ciliar e o músculo constrictor da pupila são supridos pelas fibras nervosas mielinizadas
pósganglionares parassimpáticas provenientes do gânglio ciliar (préganglionares do no núcleo de
Edinger-Westphal). A contração do músculo ciliar reduz a tensão nas fibras zonulares e faz com
que o cristalino se curve, o que induz acomodação para a visão de perto. No reflexo luminoso
pupilar, a luz irradiada num olho entra no SNC via o nervo óptico, ramo aferente, e termina na
área prétectal. Neurônios dessa área projetam-se bilateralmente (axônios cruzados através da
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comissura posterior) para o núcleo de Edinger-Westphal. Esse núcleo projeta-se para o gânglio
ciliar via III nervo, ramo eferente, o que resulta tanto em uma constrição pupilar direta
ipsilateral, e contralateral, consensual. O músculo dilatador da pupila é suprido pelas as fibras
nervosas não mielinizadas pósganglionares simpáticas provenientes do gânglio cervical superior
(préganglionares em T1 e T2).
As diferentes partes do nervo óptico (Fig.13)
Fig. 13
EMC
O nervo óptico (1), forma axial do cone musculoaponeurótica formada pelos músculos
óculomotores na chegada do globo ocular (2), músculo elevador da pálpebra (3), músculo reto
superior (4), oblíquo maior (5), reto externo (6), reto interno (7), glândula lacrimal e a sua artéria
(8), as duas artérias ciliares (9), a artéria oftálmica (10).
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O trajeto préquiasmatico do nervo óptico é constituído pelos axônios das células ganglionares
originadas da retina. O nervo é organizado em 400 a 600 fascículos de septos conectivos e,
dentro da órbita, é envolvido por tecido adiposo. As fibras do II nervo são desmielinizadas na
retina e na papila, mas se tornam mielinizadas pelos oligodendrócitos ao passar por 200 a 300
buracos da lâmina crivosa do disco óptico. O nervo tem cerca de 5 cm de comprimento, sendo 3
½ cm, dentro da órbita, e 1 ½ cm do forame óptico até dentro do crânio. Convencionalmente, o
nervo divide-se em 4 partes: 1. Intraocular – o disco óptico com 1 mm de comprimento, tem
forma elíptica no sentido vertical com 1,5 mm por 1,8 mm de diâmetro, cor brancoamarelada,
contém mais de 1 milhão de fibras, sendo que 90% são vindas da mácula. Os axônios do nervo
óptico surgem do lado nasal da mácula e atinge o disco para formar o feixe papilomacular (FPM)
e aqueles que saem da hemimácula temporal entram no disco como arco inferior e superior; 2.
Intra-órbita - o nervo óptico é sinuoso e mede 25 mm e tem 8 mm de folga para poder
acompanhar o deslocamento do globo ocular; 3. Dentro do canal – o nervo tem 9 mm, começa
com forma elíptica vertical e termina com elíptica horizontal; e 4. Dentro do crânio – o nervo
mede 12 a 16 mm, emerge do canal, formando um ângulo de 45 graus para se unir ao seu par no
quiasma óptico.
O revestimento do nervo óptico
A duramáter do cérebro é contínua com o II nervo, no bulbo ocular se funde com a cápsula de
Tenon e o forame óptico é aderido ao periósteo. A pia e a aracnóide também continuam do
cérebro e envolve o nervo óptico e se fundem com a esclera onde o nervo sai do globo ocular. O
espaço subdural e subaracnóideo do nervo óptico são contínuos com o cérebro e divididos pela
fina aracnóide. Forma-se pequeno espaço subdural e um grande espaço subaracnóideo, por
onde a pressão intracraniana é transmitida e causa papiledema. A transmissão da pressão
aumentada ao longo do espaço subaracnoideo do nervo óptico prejudica o retorno venoso e o
fluxo axoplasmático. O transporte axonal ao longo dos axônios das células ganglionares que
formam o nervo óptico ocorre em direção ortógrada e retrógrada.
O acúmulo do fluxo
axoplasmático, especialmente o componente ortógrado lento, produz lâmina crivosa um edema
do disco óptico. No papiledema, o aumento da pressão perineural resulta no represamento do
transporte axonal; outras causas incluem inflamação e isquemia. Variação na anatomia dessa
bainha pode explicar assimetria ocasional de papiledema.
18
A irrigação do nervo óptico
A carótida interna origina a artéria oftálmica (AO) que corre dentro da bainha do II nervo. Entre 8
a 12 mm antes de entrar no globo ocular a AO entra no centro do nervo até emergir no disco
óptico como artéria central da retina. Essa última tem pouca contribuição no disco óptico, mas
supre as camadas mais internas da retina e tecidos do II nervo, onde se dividem em 4 ramos:
cada ramo supre um quadrante da retina. A curta distância do disco, esses vasos perdem sua
lâmina elástica interna, muscular e tornam-se finos, sendo classificados como arteríolas. Têm 75
a 100 micra de diâmetro, mas o aumento do diâmetro da córnea dá visibilidade no exame do
oftalmoscópio. As células ganglionares e bipolares recebem o suprimento dessas arteríolas e de
seus capilares, os fotorreceptores e a fóvea estão ligados pela rede vascular coroidal subjacente.
As células pigmentares da retina e a membrana semipermeável de Bruch são supridas pela
difusão vinda desses vasos (Fig.14).
Fig. 14
19
As arteríolas têm menor calibre do que as veias, na proporção de 2:3 ou 4:5. As artérias são
retas, sua cor é mais clara e mostram uma listra de brilho reflexo ao longo de sua superfície. As
veias são mais grossas, tortuosas, de uma cor púrpura avermelhada e algumas terminam no
bordo do disco. As artérias cílioretinal estão presentes em muitos indivíduos normais, surgem
das artérias ciliares posteriores, entram no olho ao longo da margem do disco e irriga a retina
peripapilar. Ingurgitam-se quando servem como shunts nas compressões do II nervo. Outros
ramos terminais da AO formam a rede do círculo de Zinn-Haller localizado na lamina crivosa,
constituído pela artéria ciliar posterior curta e os vasos coróides. Suprem o disco e parte
adjacente do II nervo, coróide, corpo ciliar e se anastomosa com o plexo arterial pial que
circunda o II nervo.
O quiasma óptico relaciona-se com as artérias carótidas internas nas laterais; a artéria
comunicante anterior e a cerebral anterior estão em frente e acima; e o terceiro ventrículo e o
hipotálamo estão atrás e acima. Em 80% dos casos o quiasma repousa diretamente sobre a sela
túrcica. Em 10% dos casos sobre o tubérculo da sela, os nervos ópticos ficam mais curtos e os
tratos ficam mais longos (quiasma préfixado). Em outros 10% dos casos situa-se posterior sobre o
dorso da sela, os nervos ópticos ficam mais longos e os tratos mais curtos (quiasma pósfixado).
O II nervo carrega o impulso visual, além do reflexo de acomodação e fotomotor, e estimula os
núcleos supraquiasmáticos. Há correlação retinotópica em cada ponto do sistema óptico: retina,
nervo, trato, quiasma, radiações e córtex. As fibras da metade lateral da retina são situadas na
metade temporal do II nervo e passa através do quiasma óptico sem cruzar; continuam para o
centro reflexo pupilar e áreas visuais ipisilateral. As fibras da retina nasal andam pela porção
medial do nervo, decussam no quiasma e terminam nos centros do lado oposto, mas algumas
fibras da retina nasal inferior voltam para diante do nervo óptico oposto por curta distância e
depois volta para seu lugar, formando o joelho de Wilbrand (Fig.15). Também, algumas fibras da
retina nasal superior voltam para trás brevemente no trato óptico ipsilateral antes da
decussação. Uma lesão na parte ânteroinferior do quiasma por um adenoma pituitário causa
defeito no campo temporal superior do lado oposto. Lesão de cima para baixo por um
craniofaringeoma causa déficit precoce no campo temporal inferior. Surpreende no albinismo
que a maioria das fibras, incluindo muitas que não cruzariam normalmente, cruza.
20
Fig. 15
O FPM é constituído pelas fibras da porção macular da retina que fornece a visão central. Nas
porções periféricas do II nervo, próxima do olho, o FPM está situado lateral e levemente inferior
e separa as fibras temporais do quadrante superior e inferior. À medida que o nervo se aproxima
do quiasma o FPM corre para o centro, e as fibras temporais tornam-se laterais. As fibras da
metade medial da mácula decussam, ao passo que aquelas da metade lateral não decussam. As
fibras do FPM decussam mais ou menos como um grupo, formando uma miniatura dentro do
quiasma, primariamente na porção pósterosuperior. As fibras do FPM são vulnerais as toxinas e
isquemia (Fig.16).
Um pequeno
termina
grupo de fibras
nos
núcleos
supraquiasmáticos que participa
da
sincronização do
relógio
biológico com o ciclo dia e noite,
mas o detalhe anatômico explica
a
resposta
clínica
defeito aferente
chamada
pupilar.
Um
estímulo luminoso em um olho
com lesão no II nervo não mostra
resposta
direta nem
indireta.
Mas, ao se estimular o olho
normal, a pupila do olho afetado
Fig. 16
21
teria resposta consensual.
Depois do quiasma cinquenta e cinco por cento dos axônios do trato óptico surgem da retina
nasal contralateral e 45% da retina temporal ipsilateral, correspondendo aos campos,
respectivamente. Os tratos contêm 80% de aferentes visuais e 20% de aferentes pupilares. As
fibras do trato óptico são retorcidas, de modo que, as fibras da mácula gradualmente assumem a
posição superior e lateral como um triângulo central. As fibras da retina superior assumem uma
posição medial e levemente superior, e aquelas dos quadrantes inferiores da retina são
inferiores e um tanto lateral. As fibras aferentes das pupilas saem da radiação óptica antes do
corpo geniculado lateral, ganham o braço conjuntivo superior entram no mesencéfalo superior
para chegar à área prétectal. Neurônios de associação conectam essa área com os subnúcleos de
Edinger Westphal.
Os colículos superiores contêm 3 camadas alternadas de substância branca e cinzenta: 1. Estrato
zonal ou fibroso; 2. Estrato cinzento ou camada cinzenta superficial; 3. Estrato óptico ou camada
branca superficial; 4. Estrato leminiscal que separa as camadas cinzentas intermediária da
profunda. As camadas superficiais que recebem a maioria das informações da retina e córtex
visual relacionam-se à detecção do movimento. As camadas profundas recebem informações do
sistema somestésico, auditivo e formação reticular.
As fibras retinotectais (RT) saem do trato óptico antes de chegar ao corpo geniculado lateral
(CGL) e se projetam para o colículo superior pelo braço conjuntivo. As fibras RT originam-se das
células ganglionares tipo Y e W. As células tipo Y têm condução rápida, apresentam respostas
transitórias ou fásicas e projetam-se para o CGL e colículo superior. As células tipo W têm
respostas tônicas e fásicas, velocidade de condução axonal baixa e projetam-se para o colículo
superior e área prétectal. Os setores mais posteriores do colículo superior esquerdo que
representa a hemiretina nasal direita, projetam fibras para os núcleos do VI e III nervos. O FLM
coordena ambos os pares de nervos cranianos dirige reflexamente o olhar para o objeto de
interesse no campo visual. Os neurônios das camadas profundas do colículo superior esquerdo
projetam suas fibras para a medula contralateral pelo feixe tectoespinhal, para girar a cabeça
para a direita.
As fibras corticotectais (CT) originam-se do lobo frontal, temporal, parietal e occipital, sendo que
a projeção mais substancial sai do lobo occipital para as camadas cinzenta superficial e
22
intermediária do colículo superior. As fibras da retina entram através da mesma via e parecem
terminar nas mesmas camadas, ou seja, as mesmas células dos colículos superiores recebem
informações distintas, porém relacionadas, das células ganglionares da retina e do córtex visual
estriado. As fibras CT da área 8 de Brodmann do lobo frontal atingem o colículo superior por uma
abordagem transtegmentar, e terminam na camada cinzenta intermediária relacionada com os
movimentos conjugados dos olhos.
As aferências do tronco cerebral para o colículo superior originam-se do colículo inferior e vários
núcleos auditivos de relé. A maioria dessas fibras projeta-se para as camadas cinzentas
profundas do colículo superior. A parte reticulada da substância negra projeta fibras para a
camada cinzenta profunda e intermediária do colículo superior. Muitos desses neurônios são
GABAérgicos e possuem axônios dicotômicos para o tálamo.
As fibras espinotectais que projetam para as camadas do colículo superior se originam nas
células da lâmina IV da medula espinhal, as principais informações veem do núcleo cuneiforme e
de todas as partes do núcleo espinhal do trigêmio.
No corpo geniculado lateral (CGL) existe uma localização definida correspondendo a vários
quadrantes dos campos visuais e da retina. Fibras da porção superior da retina terminam no
segmento ínferomedial do corpo geniculado; as da porção inferior da retina terminam no
segmento ínferolateral, e as da mácula ocupam uma posição intermediária na porção superior,
medial, e um tanto inferior. Dentro dos corpos geniculados lateral existe uma estratificação de
células, e as fibras que veem das áreas da hemiretina temporal ipsilateral fazem sinapse nas
camadas 2, 3, e 5; e as da hemiretina nasal contralateral nas camadas 1, 4 e 6. Nas camadas 1 e 2
situam-se os neurônios pequenos de segunda ordem do tipo magnocelular e, nas 3, 4, 5 e 6, os
grandes do tipo parvocelular. As lâminas magnocelulares e parvocelulares constituem o núcleo
dorsal do CGL. Algumas das fibras visuais passam sobre ou através dessas camadas e terminam
no pulvinar talâmico, mas o significado ainda não foi determinado se estão relacionadas com a
visão ou reflexos visuais. Entre essas camadas existem células muito pequenas e numerosas com
função distinta das demais, os neurônios interlaminares.
A organização neuronal do CGL mostra que as células do tipo parvo, P – 70% são encontradas nas
quatro camadas superiores chamadas parvocelulares e estão em conexão com as células P da
retina. São responsáveis pela visão colorida e detalhes finos, e seus campos receptores são
23
pequenos e mais sensíveis aos contrastes de luminosidade que os contrastes de cor em de
isoluminosidade. As células do tipo magno, M – 20% são encontradas nas duas camadas
inferiores magnocelulares e estão em conexão com células M da retina. Possuem uma fraca
acuidade e dão a mesma resposta aos estímulos de cores. Respondem as altas freqüências
temporais e fracos contrastes e fazem detecção de profundidade e movimento. As células
coniocelulares, K – 10% são encontradas entre as camadas principais do CGL, ou seja, são
interlaminares. Recebem impulsos de células ganglionares da retina do tipo não M e não P e tem
grande campo receptor e respostas variadas lentas, inclusive à cor.
A partir do corpo geniculado lateral os neurônios originados aqui passam a formar as radiações
ópticas e terminam no córtex estriado nos lábios da fissura calcarina do lobo occipital. Na porção
anterior das radiações as fibras que levam a visão periférica estão colocadas medialmente e
assumem a posição superior e inferior. As fibras do quadrante superior da retina passam através
do braço posterior da cápsula interna e parte inferior dos lobos parietal e occipital e parte
superior do lobo temporal, corno posterior do ventrículo lateral para terminar no lobo occipital.
As fibras do quadrante inferior da retina atravessam o braço posterior da cápsula interna e
percorre 5 a 7 cm do lobo temporal, varrendo por cima do corno inferior do ventrículo lateral, e
depois lateralmente, para baixo, dando uma volta em torno do corno inferior, alça de Meyer e
Archambault. Depois as fibras cursam através do lobo temporal e occipital para terminar no giro
lingual. As fibras que trazem a visão da mácula vêm da porção medial, superior e intermédia do
corpo geniculado; primeiro lateral e depois formam a porção intermediária do trato
geniculocalcarino, continuando para o pólo posterior do lobo occipital.
Algumas fibras carregando a visão da mácula podem cruzar para o lado oposto através do
esplênio do corpo caloso e termina no córtex visual daquele lado. As fibras da parte mais
periféricas da retina são representadas mais anteriormente no córtex visual e são responsáveis
por estímulos em movimento: 20% dos pacientes com hemianopsia percebem movimentos ou
cartões coloridos no campo cego. A representação da hemiretina nasal estende-se além da
temporal, criando uma porção da retina não homóloga no olho oposto. Essa retina nasal não
pareada é representada na porção anterior do córtex calcarino, próximo ao tentório, apenas o
24
campo visual externo, cria em cada campo visual um crescente temporal monocular com valor
clínico (Fig.17).
Fig. 17
O corpo geniculado é suprido pela artéria coroidéa anterior ramo da carótida interna e ramos
tálamogeniculados ramos da artéria cerebral posterior. A parte posterior do trato e a porção
anterior das radiações, especialmente as fibras inferiores, são supridas pela artéria coroidéa
anterior. Devido ao duplo aporte sanguíneo, raramente correm problemas vasculares nessas
áreas. Enquanto a alça de Meyer recebe suprimento vascular da divisão inferior da artéria
cerebral media, as radiações ópticas nos lobos parietais recebem da divisão superior. A artéria
cerebral média supre a porção medial das radiações, e os ramos calcarino e medial da artéria
cerebral posterior supre a porção das radiações.
25
Em resumo a representação esquemática do campo visual na figura abaixo – A região central (1)
é a da visão discriminativa (fóvea) binocular. O campo visual binocular periférico (2) é o espaço
dos campos visuais de cada olho separadamente. Divide-se em 4 quadrantes (superior, inferior,
direito e esquerdo). Limita-se por um cruzamento monocular (3) que corresponde ao setor
temporal externo do olho do mesmo lado. A correspondência das áreas retinianas se estabelece
na função de inversão óptica induzida pelo cristalino. A fóvea central (5) recolhe as informações
provenientes da região central (ponto de fixação). As áreas retinianas adjacentes (4) vão veicular
informação visual periférica. A distribuição do quadrante superior direito está representada pela
hemiretina temporal inferior do olho esquerdo e hemiretina nasal inferior do olho direito. O
cruzamento externo direito (3) é associado qualquer parte anterior do campo retiniano nasal do
olho direito. O segundo neurônio da via óptica, retinogeniculado, terá um trajeto variável
segundo sua área retiniana de origem; um sistema estrito sendo respeitando um plano sagital
mediano. No nervo óptico (6) se produz uma repartição dos axônios que encontre seu resultado
no nível do quiasma (7), onde se produz a decussação das fibras do campo nasal das duas
retinas. Essa hemidecussação refere-se igualmente as fibras maculares. O termo da decussação
parcial se reagrupa a banda óptica (8) as fibras homólogas provenientes dos dois olhos
(repartição hemianóptica, fazendo em seguida uma repartição monocular). O corpo geniculado
externo (9) é o lugar da articulação sináptica. O terceiro neurônio geniculoestriado leva as
radiações ópticas (10) temporais (inferiores) ou parietais (superiores) que conduzem em direção
as áreas de projeção primária (17) extensão de uma parte e de outra da fissura calcarina: área
estriada 17. Sobre o esquema é representado uma fibra temporal em verde correspondendo ao
quadrante superior direito do CV, também que uma fibra saída do setor nasal externa em azul.
Esta representação do lábio inferior da fissura calcarina permite várias constatações: área de
projeção macular é largamente predominante no nível da área estriada 17, que ocupa a parte
média e posterior. Mais adiante, sobre uma superfície reduzida, convergem os axônios
procedentes de outras áreas retinianas. As áreas retinianas inferiores correspondentes aos lábios
da fissura calcarina e vice-versa. O esquema representa igualmente o esboço do tratamento
cortical da informação visual: projeção em direção as áreas periestriadas (18) e paraestriadas
(19).
26
A – cegueira mononuclear direita: lesão do nervo óptico. B – hemianopsia bitemporal: lesão do
quiasma óptico. C – Hemianopsia homônima lateral direita: lesão das vias ópticas, D –
Hemianopsia homônima lateral direita: lesão das radiações ópticas. E – Quadranopsia superior
direita: lesão das radiações temporais. F – Quadranopsia inferior direita: lesão das radiações
parietais. G – Hemianopsia homônima lateral direita: lesão calcarina (Fig.18).
Fig. 18
O córtex estriado ou calcarino ocupa quase totalmente o lábio tanto inferior como superior da
fissura calcarina que corresponde à área 17 de Brodmann. O córtex primário recebe na camada
IV fibras mielinizadas que formam a estria de Gennarin. Os neurônios são dispostos em colunas
verticais em paralelo; hipercolunas podem processar informação de uma região focal do campo
visual. As hipercolunas contêm alta concentração de citocromo-oxidase com na camada 3 de V1.
Seus neurônios contêm campos receptores circulares e oposição à cor, sendo portadores de
sensibilidade à cor do estímulo. Nelas, as operações funcionais são segregadas em canais
paralelos de informação específica, fazendo sentido funcional quando relacionado com a
definição de paralelismo; além de receber informação do outro hemisfério pelo corpo caloso
(Fig.19).
27
A área 17 é o lugar da projeção e da
recepção das sensações visuais primárias
(analisador cortical). Reorganiza os impulsos
do CGL de linhas e contornos de qualquer
que seja sua exata posição retiniana. A área
18 de Brodmann, no córtex paraestriado,
recebe e interpreta impulsos da área 17,
tornando-os conscientes. A área 18 é a zona
visomotora do córtex cerebral que controla
a resposta óculomotora que implica o ato
visual, sendo o local de reflexos visovisuais e
fusão das imagens. Nessa área está o centro
oculógiro cortical, o qual está ligado pelo
corpo caloso, e se inibe reciprocamente. A
área
Fig. 19
19
de
Brodmann,
no
córtex
periestriado, tem conexões com as áreas 17
e 18 e com outras do córtex cerebral. Relaciona-se com reconhecimento e percepção visuais
mais diferenciados, revisualização, associação visual, discriminação de tamanho e forma dos
objetos, letras, visão colorida e orientação espacial.
Os quadrantes superiores direitos de ambas as retinas estariam representadas na porção
anterior do lábio superior da fissura calcarina do lado direito, em áreas concêntricas, na região
do cuneus, e na superfície medial do lobo occipital. Os quadrantes inferiores direitos de ambas as
retinas estariam representados na porção anterior do lábio inferior da fissura calcarina direita,
em áreas concêntricas, na região do cuneus, e na superfície medial do lobo occipital. O
meridiano horizontal das metades direitas de ambas as retinas estaria representada na parede e
no fundo da fissura calcarina direita, e o das metades esquerdas nas mesmas regiões da fissura
esquerda. As metades direitas de ambas as máculas são projetadas na parte posterior da área
calcarina direita, incluindo o pólo occipital, do hemisfério cerebral do mesmo lado e
inversamente. As fibras maculares ocupa uma zona extensa da área estriada, proporcionalmente
bem maior que a da retina periférica.
28
Estimulação de área estriada determina clarões, lampejos, escotomas, partindo de diferentes
partes do campo visual, de acordo com a área estimulada. Lesão na área estriada promove perda
de visão, o tamanho e a posição do defeito no campo visual são ditados pelo arranjo topográfico
das posições primárias do córtex afetado. O suprimento vascular do córtex occipital é realizado
pela artéria cerebral posterior e seus ramos.
Citoarquitetura do córtex calcarino
Há cerca de 300 milhões de neurônios no córtex visual humano, recebendo os impulsos ao longo
das vias ópticas. A área estriada é constituída por subunidades, estritamente idênticas entre elas,
representadas por uma ilhota de córtex de 1 mm quadrado de superfície e de 2 mm de
espessura.
Cada unidade comporta uma amostra de colunas de dominância ocular,
alternativamente direita e esquerda. A camada IV é exclusivamente monocular e, a camadas
supra e subjacentes,
são de predominância monocular. Existe na área estriada um
reagrupamento de células simples e complexas. As células simples encontram-se na área 17 com
campo receptor na área on e área off. Respondem melhor aos estímulos lineares. As células
complexas estão na área 18 e seus campos receptores detectam o sentido do movimento. As
células hipercomplexas encontram-se nas áreas 18 e 19 e seus campos receptores detectam
limites lineares de quadrados, retângulos, cruzes; para as suas formas e tamanhos, etc.
O córtex estriado pode ser dividido verticalmente em diferentes colunas de orientação variável.
A área V1 é intercalada entre si por zonas densas ou grumos e zonas claras ou intergrumos,
salientes nas camadas II e II de V1, recebendo impulsos das camadas parvocelulares do CGL. Os
grumos correspondem a zonas de grande atividade metabólica. As células que respondem aos
estímulos de cores estão situadas nos grumos e as que respondem aos do movimento estão nos
intergrumos. As informações que chegam ao córtex primário são distribuídas para pelo menos
três vias de processamento do córtex analítico (dorsomedial, dorsolateral e ventral), que
decodifica e extrai as informações de qualidade da sensação visual. Essas informações
convergem sobre o córtex sintético ínferotemporal, que está ligado ao processo de memória de
curta duração e aprendizado visual. Do córtex ínferotemporal, as informações são levadas, por
meio do córtex peririnal e entorrinal ao hipocampo e amígdala. Paralelamente, essas
29
informações são transmitidas ao córtex polissensorial do sulco temporal superior, ao córtex
parietal posterior e a área 8 frontal que desempenham funções ligadas a atenção e a orientação
ao estímulo visual (Fig.20).
Fig. 20
A área 17 de Brodmann apresenta várias camadas: na camada I, encontram-se as células
granulares e horizontais. Na camada II ou granular externa, encontram-se as células piramidais e
neurônios de axônios curtos que se dirigem para a camada I ou se ramificam na horizontal. Na
camada III ou piramidal, encontram-se as células piramidais P1 e P2. A camada IV ou granular
interna está subdividida em IVA, apresentando células estreladas gigantes S1 com dendritos que
se estendem às camadas II e III e seus axônios terminam numa camada mais profunda de células
estreladas menores ou na substância branca; a IVB, que contem fibras mielinizadas
correspondentes a linha de Gennari, e a camada IVC, que recebe os axônios das células
geniculocorticais e se divide em IV C α, células estreladas S3, e IV C β, células estreladas S4. A
camada V ou ganglionar contém células piramidais e células estreladas S5, e a camada VI contém
células piramidais P3 e P4.
30
Paralelismo no córtex visual primário
Existe uma comunicação retinotópica dos neurônios ganglionares da retina para o CGL e para a
camada 4 do tipo V1 do córtex calcarino. Os campos receptores dos neurônios dessa camada são
alongados devido à superposição dos demais vindos da retina. Esses neurônios têm sensibilidade
à orientação dos estímulos quando são ativados por retângulos de luz que tinham que ser
inclinados com a orientação do campo receptor. Os mesmos neurônios formam colunas que
atravessam toda a espessura do córtex, alinhadas com cada banda de dominância ocular da
camada 4. Colunas adjacentes tinham preferências por orientações ligeiramente diferentes, de
modo que ao longo de cada banda de dominância ocular estava representando os 1800 possíveis
de inclinação dos estímulos com sensibilização à orientação.
REFLEXOS ÓPTICOS
Fibras levando impulsos relacionados ao reflexo da luz e somáticos passam através do quiasma
óptico e trafegam pela parte medial do trato óptico, saem do trato óptico antes de chegar ao
CGL e seguem pelo braço conjuntivo para o mesencéfalo. Os impulsos à luz passam aos núcleos
da área prétectal no mesencéfalo logo acima do colículo superior, fazem sinapses, e os neurônios
vão para o núcleo de Edinger Westphal. Algumas fibras do reflexo à luz projetam-se no núcleo
prétectal e conduz o reflexo direto à luz, outras decussam na comissura posterior para o outro
núcleo prétectal para mediar o reflexo consensual. Daqui os impulsos voltam através do III nervo
para o esfíncter da pupila.
Os impulsos que fazem parte dos reflexos visuais somáticos, movimentos de rotação dos olhos e
da cabeça em direção ao estimulo visual, vão para os colículos superiores; descem pelas fibras do
trato do tecto-oculomotor e conecta-se com os núcleos mais inferiores do tronco cerebral que
inervam a musculatura esquelética à resposta do respectivo estímulo visual.
Para modificação consciente do reflexo visual, os impulsos vão do corpo geniculado lateral para o
córtex visual, e depois para os colículos superiores. Fibras também passam das áreas 18 e 19 de
Brodmann através das radiações ópticas para os colículos superiores. Essas respostas reflexas
subservientes através de conexões com os núcleos dos músculos dos olhos e outras estruturas,
caminham pelo trato córticotectal. Fibras que levam impulsos para o reflexo visopalpebral têm
como resposta fechar os olhos à luz, porque vão para o núcleo do nervo facial.
31
SEMIOLOGIA
A maior função do nervo óptico é testada pelo exame de várias modalidades do sentido visual:
acuidade visual, amplitude dos campos visuais, e componentes especiais da visão como visão
colorida, diurna e noturna. Tanto o exame neurológico como o exame físico geral é incompleto
sem inspeção dele e da retina pelo oftalmoscópio. Os olhos são testados individualmente e
depois em conjunto.
É importante saber que existem duas vias paralelas que saem dos olhos via CGL e córtex estriado.
Essas vias contêm dois tipos de neurônios diferentes: 1) pequenos neurônios chamados de
parvocelulares (células P), que carregam informações de cor, boa discriminação e sensibilidade
ao contraste de alta frequência espacial; 2) neurônios maiores chamados de magnocelulares
(células M), que transmitem informações sobre o movimento, estereopsia e sensibilidade ao
contraste de baixa frequência espacial. Quando alguma desordem afeta preferencialmente uma
ou outra via do sistema paralelo, esse achado pode ter importância diagnóstica.
Antes de realizar o exame funcional do II nervo, deve olhar as alterações de catarata, irritação da
conjuntiva, cicatriz ou opacificação da córnea, irite, uveíte, corpo estranho ou glaucoma. Deve-se
também relatar a presença de prótese, fotofobia, arco de lipídio por infiltração da junção
córneaesclerótica, sendo vista em pessoas idosas e considerado uma parte do processo natural
do envelhecimento. É ocasionalmente visto em jovens, especialmente na raça negra ou
geneticamente determinado. Relata-se a presença de um arco córneo unilateral com doença
carotídea contralateral. O anel de Kayser-Fleischer é encontrado na doença de Wilson, uma zona
de pigmentação granular amarela esverdeada pelo depósito de cobre no estroma posterior e
membrana de Descemet, melhor vista com a lâmpada de fenda. Catarata pode está presente em
pacientes com distrofia miotônica.
ACUIDADE VISUAL é a capacidade que tem o olho para perceber detalhes, e depende de: 1.
Intensidade da luz à retina; 2. Menor área que pode ser percebida; e 3. Capacidade de
reconhecer dois pontos intimamente próximos ou linhas paralelas. O cartão de Snellen, uma
série de letras diminuindo de tamanho que é lida variando a distância, é colocado à distância de
6 metros do paciente, desde que exista o reflexo de acomodação. A visão normal está presente
32
quando o paciente é capaz de ler a 6 metros e a acuidade é depois registrada de 20/20 ou 6/6.
Os olhos são testados em separado e um é coberto durante o exame. A distância do teste do
cartão é usada como numerador e a que o paciente ler o menor tipo de letra deve ser o
denominador. Se o paciente é capaz de ler a 20 pés somente aquelas letras que devem ser lidas a
40, ele tem visão 20/40. Não significa que o paciente tem metade da visão normal e, sim, 16.4%
de perda da visão. Se o paciente tem uma acentuada perda da acuidade visual, o examinador
deve determinar a distância que ele é capaz de contar dedos a 6 metros, movimentar a mão,
perceber luz ou não. Se os óculos estiverem vencidos, o exame é feito com e sem correção.
Alterações na acuidade visual podem resultar de doenças tanto oculares quanto do SN. Muitas
pessoas sofrem de algum erro de refração: miopia, hipermetropia ou astigmatismo, sem ter
doenças. O teste por um buraco de alfinete é usado para determinar se a pobreza da visão é
devido a erro de refração ou a doença do globo ocular ou do SN. Pede-se ao paciente para fechar
um olho e, pelo outro olho, ler através do buraco de um alfinete em um cartão em forma de
disco. O buraco impede a passagem de raios de luz periférica e permitem somente os da luz
central. A visão com erros de refração será melhorada (20/20 ph), mas devido a defeitos
orgânicos não. E, ao realizar a prova do buraco de alfinete, o paciente também estará
determinando sua dominância visual.
O termo ambliopia é um defeito de visão por lesão funcional da retina como: ambliopia de
desuso, alcoólica, tóxica, traumática e urêmica. A amaurose é a perda da visão secundária à
doença do SN. Cegueira histérica deve ser avaliada por técnicas especiais. Uma pessoa com
cegueira orgânica assina seu nome, olha para sua mão, pode tocar os seus dedos e apresenta o
nistagmo ópticocinético. Uma pessoa com cegueira funcional não consegue realizar os mesmos
testes, mas pode apresentar o nistagmo ópticocinético.
Visão colorida ou cegueira da cor ou acromatopsia é uma condição herdada, mas transmitida
pela mulher. Ocorre em cerca de 3 a 4 % no sexo masculino e 0,3% das mulheres. Acromatopsia
pode ocorrer na doença da coróide, nervo óptico, vias visuais, etc. Perda da visão colorida pode
preceder a perda da acuidade visual ou percepção da forma. Isso é evidente no exame dos
campos visuais e tem sido notado que nas doenças da coróide a primeira cor perdida é o azul,
seguida pelo vermelho, e depois verde, mas após perder a forma. Nos defeitos de campo devido
a doenças neurológicas, o vermelho é perdido primeiro; isso é às vezes referido como vermelho
33
desbotado. A diminuição da intensidade do vermelho de um olho é chamada de pupila de
Marcus-Gunn. Cegueira colorida pode ser parcial ou total.
Para se testar a visão colorida pede-se para o paciente comparar a intensidade do vermelho nos
hemicampos temporal versus nasal. Normalmente, o vermelho é mais intenso no centro do
campo visual do que na periferia. A inversão sugere prejuízo da visão central. Ou para comparar
as cores de fios ou as placas pseudoisocromaticas de Ishihara ou de Hardy, Rand, e Rittler ou o
teste dos cartões de Stilling. Os testes para visão colorida são importantes no exame de certos
trabalhadores industriais.
Cegueira diurna ou hemeralopia é uma condição em que a visão é pobre na luz brilhante, mas
melhor na iluminação fraca; pode ser uma síndrome de fadiga e é encontrada no tabaco ou
ambliopia alcoólica, deficiência nutricional, várias condições causam um escotoma central e
formação inicial de catarata central, mas pode resultar do uso de trimetadione no tratamento do
pequeno mal epiléptico. Luzes brilhantes podem fatigar a retina em certos indivíduos e devido à
pupila ser contraída, somente a visão central é usado; quando a iluminação é menos intensa, a
pupila é dilatada, e o individuo é também capaz de usar a retina da periferia. Cegueira absoluta é
a perda da visão central e periférica. A cegueira cortical é por lesão do córtex estriado. Cegueira
psíquica é a agnosia visual.
Cegueira noturna ou nictalopia é a deficiência de visão com pouca luz, no luscofusco, embora a
visão possa ser normal quando existe iluminação adequada.
É um sintoma frequente
de
degeneração pigmentar da retina, mas é também observado em estados de fadiga ou exaustão,
alcoolismo crônico, icterícia, doença de Leber, sendo um sintoma precoce de xeroftalmia por
carência de vitamina A.
OS CAMPOS VISUAIS
O campo visual é o limite da visão periférica, o espaço que um objeto pode ser visualizado
enquanto o olho permanece fixo no mesmo ponto. Quando fixamos os olhos sobre um objeto,
uma imagem nítida cai sobre a mácula, isóptera, e somos capazes de ver com a periferia da
retina, principalmente se as imagens estiverem em movimento. A identificação das bordas de
contraste dos objetos começa a esboçar-se já na retina, através do mecanismo de inibição lateral
propiciado pela estrutura tangencial das células horizontais e amácrinas, que criam uma periferia
34
antagônica ao centro do campo receptor das células bipolares e das células ganglionares. A
inibição lateral continua nas camadas parvocelulares do CGL e na camada 4 de V1 e se projeta no
córtex visual primário para reconhecer as bordas em todas as inclinações. O campo visual normal
tem contorno definido. Uma pessoa é capaz de vê lateralmente a distância de 90 a 1000, o nasal
a 600, o superior 50 a 600, e o inferior a 60 a 700. O campo da visão é mais amplo nos quadrantes
inferior e lateral do que nos superior e medial.
No teste dos campos são determinados: a quantidade de visão, a posição, o tamanho, a forma da
mancha cega fisiológica e anormalidades da visão central ou periférica. Existem variações
individuais no campo visual, devido à configuração facial, forma da cavidade orbitária, posição do
olho na órbita, a largura da fissura da pálpebra, mas tais alterações não têm valor como
diagnóstico. Na visão binocular existe superposição do campo de um olho pelo outro, com um
crescente estreito em forma de foice ou área no crescente temporal que é vista num único olho.
Isso pode se estender de 60 a 90 graus sobre o meridiano horizontal.
O exame dos campos requer cooperação do paciente. O resultado é melhor em paciente alerta e
interage com o examinador. O olho que está sendo examinado deve ficar fixo em um objeto, a
iluminação deve ser adequada e constante, e ausência de fadiga é essencial para a medição da
mancha cega, delineação de escotoma e visão fisiológica. Fadiga e fraqueza podem prolongar o
período latente entre a percepção do paciente ao objeto fixado e sua resposta, dando falsa
impressão de contração dos campos.
Exame por confrontação é realizado quando se compara o campo do paciente com o do
examinador, usado como padrão. O examinador em pé, com um olho fechado, cerca de 80 a 100
cm em frente do paciente com o olho coberto do mesmo lado, fixando o olho examinado no
nariz do examinador. O exame alcança 76% de sensibilidade, sendo realizado com uma caneta de
tampa vermelha mostrada no campo de visão através dos vários meridianos. O objeto testado
deve ser equidistante e o paciente deve responder quando: perceber o primeiro movimento,
dizer a cor e distinguir a forma do objeto. Após testar cada olho, a extinção visual é avaliada,
observando a capacidade do paciente vê objetos idênticos ou o movimento deles, quando estão
presentes simultaneamente nos quadrantes temporal superior e inferior de ambos os olhos. O
método pode ser usado a beira do leito, em pessoas de baixa intelectualidade, estado de
consciência diminuída, afásicos e semitorporosos. Ao testar pacientes afásicos pode-se mover
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uma lanterna no campo de visão. O paciente pode mover a mão rapidamente do lado ou piscar o
olho, como se fosse ser golpeado, e perceber se faz careta, desloca a cabeça para trás: como se
fosse um reflexo de piscamento à ameaça.
Alterações do campo visual
Várias alterações no campo visual podem ser demonstradas nas desordens neurológicas.
Algumas das mais importantes dessas são listadas aqui.
Contração do campo visual é caracterizada por estreitamento da visão de fora para dentro,
afetando o campo periférico parcial ou totalmente. A contração pode ser regular ou irregular;
concêntrica; excêntrica temporal ou nasal, superior ou inferior. Contração concêntrica regular é
um sinal clínico precoce na atrofia óptica primária ou secundária e na degeneração pigmentar da
retina. Caracteriza-se pelo estreitamento do campo de visão através de todos os meridianos.
Uma variedade de contração é a contração tubular comumente considerada como um sinal de
histeria. Normalmente, o campo de visão amplia-se progressivamente quando o objeto é
mantido mais distante do olho, mas no histérico não ocorre. Outro tipo de contração difícil de
avaliar é a contração tubular, na qual existe um estreitamento progressivo do campo de visão
durante o teste. É dito como um sinal de doença não orgânica, mas é provável o diagnostico de
fadiga. Similar ao campo espiral é o campo em forma de estrela, no qual existe um contorno
irregular e pode ser visto na histeria, fadiga e pobreza de concentração. Campo tubular e
escotomas em anel com flutuação contínua do limiar visual para diferentes partes do campo e
com fenômenos concomitantes de extinção foram descritos em pacientes com história de
trauma craniano.
Hemianopsia é a perda de uma metade do campo visual, podendo ser homônima ou
heterônima. Hemianopsia homônima é a perda da visão na metade nasal de um olho e a metade
temporal do outro olho. É causada por lesões a partir do quiasma óptico, onde existe interrupção
das fibras da metade temporal da retina ipsilateral e das fibras da metade nasal da retina oposta.
Com tais lesões, a visão é perdida no campo nasal para o olho ipsilateral e no campo temporal
para o olho oposto, visto que a hemianopsia é designada pelo lado do campo perdido.
Se a lesão que causa hemianopsia homônima estiver situada no trato óptico anterior ao CGL, as
fibras relacionadas com o reflexo da luz também estão envolvidas, e existe uma perda da
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resposta pupilar quando uma lanterna é focada na metade da retina envolvida: fenômeno
hemianóptico de Wernicke. A pupila ipsilateral também pode ser mais dilatada e se a atrofia
óptica estiver presente, o fenômeno pode ser mais acentuado no olho ipsilateral. Nas lesões do
trato óptico a hemianopsia é incongruente como resultado das fibras das áreas da retina
correspondentes sendo desigualmente mistas ou entremeadas ao trato.
Pode existir
incongruência nas lesões na estratificação de fibras no CGL. Mas, a hemianopsia incongruente é
mais comum por lesão mais próxima do quiasma do que do corpo geniculado lateral.
Se a lesão for dentro das radiações ópticas o reflexo luminoso não é perdido e a hemianopsia é
congruente porque as fibras que representam as áreas correspondentes nas duas retinas estão
intimamente associadas. Não existe opacificação subjetiva da visão ou escuridão nas porções
afetadas dos campos e a acuidade visual pode ser normal. Em vez de cegueira completa, outras
alterações podem ser evidentes. Um defeito parcial ou irregular em um ou em ambos dos
campos simétricos pode ser tanto significante quanto a perda do campo inteiro. Pode existir
perda da visão relativa em vez de absoluta ou flutuação da visão nos campos afetados. Pode
existir extinção ou falha para perceber um objeto quando um objeto similar é sustentado
simultaneamente no campo oposto. Extinção pode aparecer em vez de hemianopsia ou pode
aparecer durante o processo do desenvolvimento da hemianopsia.
De significado similar são: perda do discernimento visual, prejuízo do limiar de fusão para luz
intermitente (como o perímetro de vela) e hemiacromatopsia. A localização frequente está no
lobo occipital, depois nos lobos parietal e temporal. Lesões do lobo occipital são frequentes em
origem vascular e o campo tem margens abruptas. Lesão do lobo parietal e temporal pode ser
tanto
neoplásica como vascular. Os defeitos de campos associados com neoplasia são
frequentemente incompletas, gradual e progressiva na natureza, e tem margens graduais ou
inclinadas; ocasionalmente são incongruentes.
Uma alteração ou abolição do nistagmo opticocinético em direção ao lado hemianóptico é
encontrado mais com envolvimento do lobo parietal. Com lesão próxima da ponta do lobo
occipital, especialmente no hemisfério dominante, pode preservar a visão central na metade
cega do campo visual contrário. Hemianopsia homônima mesmo aquelas afetando metade da
mácula, não prejudica a acuidade visual. Paciente pode ler normal com metade da mácula
preservada, porém aqueles com hemianopsia do lado esquerdo podem ter dificuldade de
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encontrar a linha a ser lida. Ocasionalmente, paciente com hemianopsia homônima leria
somente a metade da linha. A mácula tem ampla distribuição, tanto no pólo occipital como
anterior na parte profunda da fissura calcarina. A persistência da visão central com o
envolvimento de um lobo occipital pode ser explicada por essa representação macular extensa
ou pela destruição incompleta do córtex estriado pela lesão, superposição do suprimento
sangüíneo ou variações individuais na estrutura anatômica do cérebro humano. Com lesão
occipital uma mudança fisiológica constante parece ocorrer. Portanto, poupar a mácula pode ser
aparente em vez de real, a alteração que aparece nos campos visuais é a instabilidade de fixação
e o estabelecimento de um ponto de fixação excêntrico, tanto dos que ocorrem com perda da
integração cortical como com a interrupção das vias córticotectal. No inicio gradual de uma
hemianopsia a visão macular é retida por longo tempo, mas também pode desaparecer.
Numa quadrantanopsia inferior há envolvimento das fibras da retina superior e irradiam através
do lobo parietal e terminam no lábio superior da fissura calcarina. Uma quadrantanopsia
superior significa lesão de fibras da retina inferior e irradiam através do lobo temporal afetando
a alça de Meyer, as fibras voltam do terceiro ventrículo e terminam no lábio inferior da fissura
calcarina.
Uma lesão unilateral limitada à porção posterior do lobo occipital pode causar um escotoma
hemianóptico simétrico. Cegueira cortical ou calcarina ocorre nas lesões bilaterais. Pode existir
uma hemianopsia homônima bilateral, envolvendo ambos os tratos ópticos, radiações, lobos
occipitais ou existir escotoma central bilateral, por causa de lesões de ambos os pólos occipitais.
Cegueira cortical pode ser de origem vascular, traumática neoplásica ou degenerativa, e ocorre
com trauma na parte posterior do cérebro; trombose da artéria basilar ou de ambas as artérias
cerebrais posteriores; anóxia severa ou perda de sangue; embolia gasosa; reações de transfusão
hemolítica; e desordens degenerativas, tais como doença de Shilder. Como as pupilas reagem à
luz, às vezes é difícil de diferenciar a cegueira cortical da histérica, embora exista retardo da
perda de visão. Lesões nas porções mais anteriores dos lobos occipitais podem ser
acompanhadas por: distúrbios na percepção espacial e perda absoluta da localização dos objetos
no campo homônimo sem hemianopsia, agnosia visual, alexia, perda da memória visual, negação
de cegueira, perda do seguimento e movimentos reflexos dos olhos.
38
Na hemianopsia heterônima quer tanto o campo nasal como o temporal é afetado. A variedade
bitemporal é frequente e resulta do envolvimento do quiasma óptico com lesão situada acima da
sela túrcica. Defeito no campo bitemporal pode ser detectado precocemente pela demonstração
da descoloração do vermelho. A causa mais comum de hemianopsia bitemporal é o adenoma
pituitário,
mas
também
ocorre
com
tumor
paraselar,
supraselar,
meningeoma,
craniofaringeoma, gliomas do quiasma óptico, aneurisma, trauma e hidrocefalia. É incomum os
campos serem bilateralmente simétricos. Porque as fibras da retina inferior que passam pela
porção inferior do quiasma óptico são afetadas em primeiro lugar, o defeito primário da visão
aparece no quadrante superior. Pode primeiro existir uma quadrantonopsia temporal em um
olho, então uma perda do campo temporal, seguido pela contração ou perda do campo nasal.
Geralmente um olho está envolvido antes do outro e a perda visual desenvolve mais
rapidamente nesse lado. Ocasionalmente existe cegueira de um olho com defeito no campo
visual no outro ou a primeira manifestação pode ser um escotoma central.
Uma hemianopsia binasal pode ocorrer com lesões bilaterais que interrompem a continuidade
das fibras da metade temporal de cada retina. Hemianopsia binasal é muito rara, embora às
vezes presente
em arteriosclerose ou aneurismas bilaterais das artérias carótidas interna.
Hemianopsia nasal unilateral é vista mais frequentemente.
Hemianopsia altitudinal ou horizontal não é frequente, podendo estar associada com lesão da
região sela, abaixo do quiasma óptico, pressionando as fibras anteriores e causando uma perda
de campo superior ou com hidrocefalia interna ou uma lesão do terceiro ventrículo,
pressionando a parte superior do quiasma e causando um uma perda de campo inferior. Podem
também ocorrer na presença de lesões bilaterais envolvendo ambos os lobos occipitais.
Escotoma é uma mancha escura que varia de tamanho, forma e intensidade dentro do campo de
visão, sendo rodeada por visão normal. A mancha cega fisiológica, mancha de Mariotte, é um
escotoma correspondendo ao disco óptico, não contém cones nem bastonetes, sendo o ponto
cego para as impressões visuais. O ponto cego fisiológico não é visto porque é preenchido pelo
nosso córtex calcarino com a estimulação de suas bordas. Situa-se 150 para lateral e logo abaixo
do centro de fixação, estando aumentada no papiledema e na neurite óptica.
Escotomas patológicos podem ser classificados quanto à percepção e situação: segundo a
percepção podem ser positivos e negativos, absolutos e relativos. Percebidos pelo próprio
39
paciente como manchas escuras e se projetam sobre os objetos fixados por lesão da retina ou
coróide. A mancha escura é vista pelo paciente em área escura, essa é devido ao exsudato ou
hemorragia sobre a retina ou alterações na camada média, não são consideradas como
verdadeiros escotomas. Os negativos não são percebidos pelo paciente até os campos visuais
serem examinados. Ocorre por lesão do próprio nervo óptico, trato e radiações. No escotoma
relativo o paciente vê forma, mas não vê cor ou a percepção dos objetos que está prejudicada,
mas não destruída. No escotoma absoluto o paciente não vê.
Quanto à situação os escotomas mais frequentes são central, paracentral, anular ou na
distribuição periférica. Escotomas secundários a lesões do disco óptico são geralmente em forma
de cunha, de acordo com o envolvimento de um ou mais feixes de fibras. Um escotoma central é
caracterizado por cegueira que é limitada a área do campo visual que corresponde o ponto de
fixação, e resulta do envolvimento da área macular da retina ou envolvimento do FPM, que é
especialmente susceptível a toxinas e pressão. Um escotoma paracentral cuja borda passa
através do ponto de fixação, não causa perda total da visão central. Aumento da mancha cega
fisiológica é como um escotoma peripapilar. Escotoma cecocentral envolve tanto a área da
mácula como a mancha cega; é acompanhado por perda de toda visão central, com preservação
de uma pequena quantidade de visão periférica, e frequentemente resulta de neurite óptica.
Escotomas periféricos podem estar presentes em qualquer lugar no campo visual. Nos
escotomas em forma de anel, existe uma perda de visão em volta do campo visual central.
Escotomas em anel se apresentam com degeneração pigmentar da retina. No glaucoma pode
existir em escotomas arqueado, cuneado, em forma de vírgula, ou outras formas parciais de
escotoma em forma de anel. Gliomas do nervo óptico e drusa podem estar tanto dentro ou
sobre a superfície dos nervos ópticos, podem causar escotomas de contração dos campos
visuais. Embora os escotomas sejam mais frequentes nas doenças da retina ou nervos ópticos,
podem ser causados por lesões cerebrais. Pressão intracraniana sobre a artéria oftálmica pode
causar uma mancha cega dentro do campo visual, e lesões localizadas na porção posterior de um
ou ambos os lobos occipitais podem causar escotomas homônimo macular, paracentral
quandrântico ou hemianóptico ou escotoma central bilateral. Escotoma central é descrito na
histeria; se presente, geralmente são bilaterais.
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Existem também escotomas subjetivos que não podem ser delineados no exame do campo, tais
como escotomas cintilantes ou teicopsias da enxaqueca, e as moscas volantes que muitos
indivíduos normais apresentam. Escotoma de vários tipos e modificações de todas as variedades
ocorrem condições intraoculares e ocular, como retinites, coróideretinites e glaucoma.
O EXAME OFTALMOSCÓPICO
Nenhuma avaliação do paciente é completa sem o exame oftalmoscópico, além do seu
significado diagnóstico nas doenças sistêmicas e diferenciação entre o neurológico, sistêmico e
vários tipos de morbidade ocular. O neurologista é mais interessado na aparência do disco
óptico, mas todo o fundo de olho precisa ser examinado, e as lentes e o humor vítreo precisam
ser avaliados. Cada neurologista deve estar alerta de seu próprio erro de refração, que possa
corrigi-lo vendo os olhos dos seus pacientes pelo ajustamento do instrumento. Quando a
abertura do orifício do oftalmoscópio for pequena examina-se a pupila não dilatada, reduzindo o
reflexo da córnea. A luz com filtro vermelho serve para examinar os vasos sanguíneos,
hemorragia e a camada do nervo óptico. Quando a abertura for grande examina-se a pupila
dilatada.
No exame do fundo de olho observa-se o disco óptico, sua cor, tamanho e forma; os bordos,
depressão fisiológica e a lâmina crivosa. Observar o tamanho, forma e aparência dos vasos,
aparência da retina, coróide e fóvea central. Hemorragias, exudatos, aberrações na pigmentação
e outras. Não usar colírios midriáticos, se existe não tem problema. Mas, as respostas pupilares e
suas variações são importantes no exame neurológico, e devem ser preservadas. O paciente
pode ser colocado num quarto escuro por um curto período de tempo antes do exame, é o que
deve ser feito. Às vezes, é necessário dilatar as pupilas, especialmente para examinar a periferia
da retina. Deve ser feito após as respostas pupilares terem sido cuidadosamente testadas. É
melhor usar midriáticos que não cause ciclopegia e de curta duração.
Existem variações individuais no fundo de olho normal. A retina é transparente e assume a cor da
coróide subjacente, varia de um pálido vermelholaranja em indivíduos louros para um vermelho
profundo em pardo, e é mais escuro nos de cor negra. É importante a variação da cor, desde que
a interpretação da coloração do disco óptico pode ser influenciada pelo contraste entre o disco e
a quantidade de pigmento na retina.
41
O disco óptico representa a entrada do nervo óptico, e está situado logo medial e acima do
centro no fundo de olho. Tem forma de oval para elíptica e a cor rosado ou branco amarelado. A
fóvea central aparece como uma cabeça de alfinete refletida do centro da macula. A metade
temporal do disco é mais pálida do que a metade nasal pela entrada do FPM no nervo. O
tamanho do disco varia de acordo com o individuo. Quando a abertura é pequena, o disco
consiste inteiramente de tecido neuroretinal, e a depressão fisiológica é inexistente ou
insignificante. Esse tipo de disco é mais vulnerável à neuropatia isquêmica óptica anterior, sendo
chamado disco de risco.
A relação entre a depressão fisiológica e o disco é de 1 para 1,5. No caso do glaucoma a relação
entre ambos é aumentada e a depressão é mais proeminente. A margem do disco é agudamente
definida e distinta no aspecto temporal e pode ser borrada nasalmente. A quantidade de
pigmentação varia na retina próxima do bordo do disco temporal, principalmente na raça negra
e, às vezes, existe um pigmento em forma de anel completamente em volta do disco. Às vezes,
pode ser visto a esclera branca e o anel coróide escuro. A porção mais externa do disco é
levemente mais elevada do que o centro, depressão fisiológica, e na área central deprimida é
visto as fibras cruzadas da lamina crivosa. Anormalidade do bordo do disco óptico pode ser
causada por muitas condições fisiológicas: um excesso de tecido glial pode escurecer o contorno
do disco óptico; mielinização de algumas fibras nervosas como passam da retina para dentro do
disco pode dar mais tarde um esboço irregular; as drusas podem aparecer como áreas brilhosas
sobre a superfície do disco óptico. A mácula de forma oval é uma área escura situada no centro
do fundo de olho, por volta de 2 discos de diâmetros temporalmente e levemente abaixo do
disco. Aqui a coróide é levemente escurecida ou discretamente granular e essa área é devido aos
grandes vasos sanguíneos. Pode existir um ou mais pontos brilhantes correspondendo à posição
da fóvea central.
DESORDENS DA RETINA
Lesões da retina podem causar dificuldade visual devido ao envolvimento dos neurônios
periféricos, cones e bastonetes. Na retinite, doença vascular, hemorragia, exsudato e
deslocamento da retina. A corioretinite causada pela toxoplasmose congênita caracteriza-se por
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apresentar pseudocoloboma com a porção central cicatrizada por meio da qual se vê a
esclerótica desnuda.
Maculopatia causa prejuízo da acuidade visual central, visão colorida e metamorfopsia. Pode
existir um escotoma central. Distinguir entre um escotoma com campo normal e o defeito
central com a mancha cega é mais comum na mácula do que no nervo óptico. A maculopatia
mais comum é a degeneração macular relacionada com o envelhecimento e a retinopatia serosa
central. A mácula estrelada é uma forma radial de exudato na retina perimacular, sendo comum
na hipertensão.
O fenômeno de Pulfrich é uma ilusão que pode ser causada por retardo da condução no II nervo,
tornando difícil a localização de objetos em movimento. Não é específico e pode ocorrer quando
existe uma anormalidade da retina ou um defeito dos meios oculares. O teste de fotoestresse faz
o diagnostico diferencial entre doença da mácula e do II nervo. Na doença da mácula, os
fotorreceptores requerem mais tempo para se recuperar do esgotamento do pigmento da retina
após a exposição à luz por 10 segundos, determinando uma acuidade básica antes e depois da
estimulação. Já nas doenças do nervo óptico a recuperação é normal
Desordens vasculares da retina
Na arteriosclerose dos vasos da retina, pode ser parte da arteriosclerose cerebral ou
generalizada, as artérias são estreitas e tortuosas. Há proliferação da íntima, endoarterite ou
periarterite. A luz dos vasos, especialmente das artérias é estreita, com ampliação do reflexo em
listra e leve identificação das veias nos cruzamentos artériovenosos. Durante o processo, linhas
brancas vistas ao logo dos bordos das artérias dão uma aparência de artérias em fios de prata, e
as hemorragias espalham-se ao longo dos vasos. Obstrução da artéria central da retina pode
causar cegueira aguda. Dentro de poucas horas o fundo de olho estará pálido e edemaciado, as
artérias estarão extremamente finas e podem continuar a curta distância do disco. As veias são
pálidas, parece um rosário e existe uma mancha brilhosa vermelhocereja na fóvea. Dentro de
poucos dias pode haver degeneração da retina, dentro de poucas semanas atrofia do nervo e da
retina. Na trombose da veia central existe acentuada distensão de todas as veias da retina e o
fundo de olho inteiro pode ser coberto de hemorragia. As artérias são estreitadas. O disco é
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borrado e pode está elevado. Hemorragia vítrea e subhialoidéa são comumente encontradas em
pacientes com hemorragia subaracnóidea.
Na hipertensão arterial as alterações ocorrem precocemente e podem ser de prognóstico
significante. Existe angiospasmo que progride para angiosclerose. As artérias são estreitas, o
diâmetro médio das artérias para as veias é reduzido, existe um aumento na listra reflexa e
existem áreas localizadas de irregularidade na luz das artérias devido a espasmo, além da
compressão arteriovenosa, proliferação e embainhamento periarterial. Como o processo
progride as áreas de espasmo tornam-se mais acentuadas, com zonas definidas de constrição,
estreitamento das curvas normais e encurtamento das artérias, de modo que o segmento
arteriolar distal não é visto. Podem existir hemorragia e edema na retina e no disco óptico que
causa uma retinite angiospástica difusa acompanhada por exudação e elevação do disco.
Formam na retina depósitos esbranquiçados ou em pedaços de algodão, desenvolve edema na
mácula e uma figura completa ou parcial em forma de estrela feita de pontos brancos aparece no
centro da fóvea. Wagener e Keith examinando a retina classificaram suas alterações na
hipertensão e expressaram a hipertensão maligna.
Na insuficiência cerebrovascular amaurose fugaz, ataques recorrentes de perda da visão
binocular e defeitos hemianópticos transitórios podem ocorrer com insuficiência do sistema
vértebrobasilar. Com estenose arteriosclerótica e insuficiência tanto da artéria carótida comum
como interna podem existir ataques transitórios, ipsilaterais de cegueira monocular devido à
isquemia da retina temporal, redução na pressão arterial retiniana ou mesmo oclusão da artéria
central da retina. Oclusão de qualquer das artérias que suprem as vias ou o córtex pode causar
defeitos de campo permanentes. Placas arterioscleróticas nas bifurcações das artérias da retina
foram descritas em pacientes com doença da artéria carótida. Pacientes com a doença sem
pulso, qualquer das acima pode estar presente, podendo haver microaneurismas múltiplos das
artérias da retina e veias dilatadas.
Angiospasmo ocular foi descrito em associação com outras condições. Periflebite das veias da
retina podem estar presentes em indivíduos com doenças de Buerger e Raynaud ou outros tipos
de doenças vasculares periféricas. Retinopatia angioespástica central foi descrita como uma
entidade mórbida, provavelmente do SNA. Os ataques de espasmos são acompanhados por
edema da mácula e por um acentuado distúrbio de visão. O espasmo pode conduzir à isquemia e
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degeneração
da área macular. Como o edema cede, uma irregularidade malhada de
pigmentação é notada na região da mácula, frequentemente com discretos pontos amarelados
em volta da fóvea. A condição pode progredir para desenvolver um perfil, um buraco na mácula.
Pode haver um escotoma central residual. Como na arterite temporal pode haver defeitos visuais
devido à isquemia do nervo óptico ou da retina. Em pacientes com esclerose múltipla que tem
algum prejuízo visual pode haver borramento aumentado da visão imediatamente após
exercício. Alguns observadores sugeriram que isso pode ser secundário ao espasmo arteriolar
transitório da retina. Rucker relatou que o embainhamento das veias da retina com formação de
placas e estreitamento da luz ocorre em 10% dos pacientes com esclerose múltipla.
Outras desordens da retina
Na doença de Tay-Sachs existe atrofia óptica e infiltração lipídica da célula ganglionar da retina. A
coróide é normal na mácula. A doença destaca-se com um ponto vermelho em contraste com a
retina pálida. Nas variedades da infância tardia e juvenil da idiotia amaurótica familiar existe uma
degeneração pigmentar da retina, com depósito de pigmento preto na periferia do fundo de olho
e atrofia do disco e retina. Degeneração pigmentar da retina não precisa necessariamente estar
associada com deterioração intelectual progressiva, mas é associada com outras anomalias
congênitas como surdez, deficiência mental, etc., e é uma parte da síndrome de Laurence-MoonBiedel, que consiste de retinite pigmentar, distrofia adiposa congênita, polidactilia, sindactilia,
defeitos no crânio e idiotia. Outras degenerações da retina incluem degeneração macular,
alterações colóides e depósitos de gordura. Na esclerose tuberosa pode haver intumescência da
glia na retina ou origem vascular que são chamadas de facomas. Na doença de Recklinghausen
elevações gliais podem aparecer no disco e na retina.
Alterações inflamatórias são raramente limitadas à retina, mas são associadas com doença da
coróide, corioretinite ou do II nervo, neuroretinite. Neuroretinite e corioretinite sifilítica são
caracterizadas por alterações da coróide, depósito pigmentar, alterações degenerativas nos
vasos sangüíneos e áreas de atrofia na retina. Podem aparecer tubérculos na retina na
tuberculose miliar. Na retinopatia exudativa (doença de Coats) existem áreas de tecido
cicatricial, o resultado de hemorragias em camadas profundas da retina. Vasculite da retina
(doença de Eales) é uma condição marcada por hemorragias recorrentes dentro da retina e no
humor vítreo. Na nefrite e diabete existem alterações características de neuroretinite
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albuminúrica e diabética, com tortuosidade dos vasos, hiperemia e edema da retina
(especialmente na área da mácula), hemorragias em chama de vela, exudação, vermelhidão do
disco com estrias nas suas margens, e às vezes, elevação.
Na anemia pode haver palidez ou mesmo isquemia. Distensão dos vasos da retina e cianose com
hemorragia presentes na policitemia e doença cardíaca congênita. Na leucemia são comuns
dilatação é tortuosidade dos vasos com numerosas hemorragias. Nas doenças vasculares
sistêmicas pode haver alterações da retina, com distensão dos vasos ou embolia ou fenômeno
trombótico. Angiomatose da retina pode ser acompanhada por um hemangioblastoma do
cerebelo (doença de Hippel-Lindau).
DESORDENS DO NERVO ÓPTICO
Lesão do nervo óptico devido à atrofia, condições degenerativas, neurite retrobulbar ou óptica,
infecção, neoplasia, toxinas, trauma, pressão ou insuficiência vascular podem causar perda
unilateral da visão progredindo de um escotoma central ou um defeito parcial do campo para
cegueira completa.
Atrofia óptica apresenta o disco mais pálido do que o normal e mais agudamente demarcado da
retina, às vezes com aparência de um buraco. As margens dos discos destacam-se, a fóvea
central pode está aumentada em tamanho e profundidade, e a lamina crivosa é proeminente e
pode estender-se até as margens do disco. A perda dos axônios mielinizados e os seus capilares
com exibição de gliose produz falta de cor que pode variar de um cinza escuro a um
brancoazulado. Pode estar aumento o depósito da pigmentação escura da coróide sobre a
margem do disco. A intensidade da cor da coróide influencia a percepção do grau de contraste
entre o disco e a retina. Um disco atrofiado parece bem menor. A palidez da porção temporal do
disco – um clássico achado na esclerose múltipla – pode preceder uma atrofia definitiva, mas
essa palidez é um dado fisiológico.
Atrofia óptica pode seguir outras condições, sendo referida como secundária à papiledema.
Atrofia óptica primária ocorre na neuropatia óptica hereditária de Leber, uma doença ligada ao
sexo com perda da visão central pelo envolvimento do FPM, causando edema de papila e,
posteriormente, atrofia; ou após insulto tóxico, metabólico, nutricional, compressivo ou
glaucomatoso. Glaucoma é uma causa de atrofia óptica que produz tanto escavação da fóvea
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como atrofia do nervo óptico. O aumento da pressão intracraniana sobre a cabeça do nervo
óptico ocorre devido a: tumores da órbita, craniofaringeoma, glioma do nervo óptico, e o
meningeoma que causa a síndrome de Foster Kennedy. Ainda podem ocorrer outras condições
como: aneurismas supraselares; doença de Paget (osteíte deformante), hidrocefalia, oxicefalia;
trauma, fraturas ou ferida por arma de fogo com lesão de nervo; interrupção do suprimento do
nervo.
Se existe marcada recessão do disco, o termo cavernoso, é às vezes usado; essa variedade de
atrofia é causada pela interrupção do suprimento sangüíneo do nervo, e ocorre na doença
vascular e tumores pituitários. Tem significado a aparência da palidez temporal com perda visual,
especialmente um defeito central devido ao envolvimento do FPM que passa através da área do
disco. Outra variedade na atrofia óptica é uma camada das fibras da hemiretina nasal periférica
que entram no aspecto nasal do disco e a lesão dos axônios causa palidez nasal. Com a perda dos
axônios envolvendo tanto a hemimácula nasal como a hemiretina nasal, o resultado é uma
atrofia em forma de banda transversa que cruza o disco, dando a aparência de uma borboleta
branca reminiscente (bowtie).
O termo atrofia óptica secundaria é mais usado para as doenças da retina e da coróide do que
para as neurites. A aparência pode ser similar as anteriores, mas existem geralmente sinais
residuais de condições prévias. O disco é de cor brancoacinzentado, e as margens são borradas e
a lâmina crivosa pode estar escondida pelo tecido conectivo, proliferação glial ou resíduos de
exudatos prévios. Atrofia óptica isquêmica geralmente tem um início abrupto. A dor ocular é leve
e defeitos de campo são variáveis. Pode desenvolver após perda vascular aguda ou em
associação com outros processos mórbidos tais como diabete, hipertensão ou arterite temporal
de células gigantes.
Na atrofia óptica primária e secundária existem perda da acuidade visual e contração concêntrica
dos campos visuais que podem aparecer antes das alterações visíveis no disco. Na atrofia
secundária existem alterações de campos que resulta de inflamação ou edema prévio do disco
ou de condição intracraniana responsável pelo distúrbio visual.
Papiledema é caracterizado por edema do disco óptico, não inflamatório, de qualquer etiologia.
A primeira mudança visível é hiperemia do disco, com borramento de suas margens, primeiro
evidencia o bordo nasal superior e inferior; é acompanhada pela dilatação das veias e
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desaparecimento do pulso venoso. O edema do nervo óptico também é influenciado pela
pressão: intraocular, dentro da artéria e veia central da retina; além da condição das paredes
capilares no nervo óptico à composição do sangue, e a pressão osmótica do corpo vítreo e do
LCR.
Como o edema aumenta, a lâmina crivosa torna-se obscura, a fóvea central é obstruída, e o
próprio disco torna-se avermelhado e elevado. A veia depois se torna bem dilatada e tortuosa, as
artérias são contraídas, o exudato estende-se sobre a retina adjacente, e a hemorragia ocorre na
área circunvizinha do disco e no interior da retina. A hemorragia mais precoce é linear ou em
forma de chama de vela; essas hemorragias são presentes na camada de célula nervosa da
retina. Posterior, grande área de hemorragia podem ser vista. No início não há interferência no
suprimento sanguíneo através da artéria central da retina, mas posteriormente esses vasos
podem também ser contraídos.
A transmissão da pressão aumentada ao longo do espaço subaracnoideo do nervo óptico
prejudica o retorno venoso e o fluxo axoplasmático. O transporte axonal ao longo dos axônios
das células ganglionares que formam o nervo óptico ocorre em direção ortógrada e retrógrada. O
acúmulo do fluxo axoplasmático, especialmente o componente ortógrado lento, produz lâmina
crivosa um edema do disco óptico. No papiledema, o aumento da pressão perineural resulta no
represamento do transporte axonal; outras causas incluem inflamação e isquemia.
A extensão da elevação do disco é registrada em dioptrias, e a leitura é determinada pela
percepção da diferença na leitura da lente em dioptrias quando focar na mais alta elevação do
disco e que, de volta, focar numa parte não envolvida da retina. O uso de +2 lentes do foco no
disco e +1 lente para o foco na retina dá a diferença de 3 dioptrias, ou um papiledema de 3
dioptrias. O pulso venoso é visto melhor nas veias mais grossas próximas da divisão do disco. O
movimento é como uma oscilação rítmica de vai e vem da coluna de sangue. A ausência de pulso
venoso espontâneo da retina é um dos sinais mais precoces de papiledema, indicando uma
pressão intracraniana > 200 mm H20. A pulsação venosa pode não ser vista no paciente sem
hipertensão intracraniana em 10 a 20% dos normais. Mas, é possível estimular a presença do
pulso venoso aplicando uma leve pressão no globo ocular, fazendo surgir à pressão intraocular
sobre a pressão venosa. Nos estágios precoces do papiledema pode não existir perda da
acuidade, e a mudança do campo pode ser por aumento da mancha cega fisiológica.
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O papiledema pode ser graduado pela escala de Frisén: GRAU 1 – papila óptica com mínimas
alterações: a) borramento das bordas, b) rutura da organização da camada de fibras nervosas, c)
dobras retinocoroidais. GRAU 2 - papila óptica levemente alterada: a) elevação do contorno
papilar. GRAU 3 – papila óptica moderadamente alterada: a) elevação de todo o contorno, b)
diâmetro aumentado,
c) borramento
de um ou mais seguimentos principais dos vasos
sanguíneos que deixam a papila. GRAU 4 – papila óptica marcadamente alterada: a) elevação
total, b) borramento total do contorno. GRAU 5 – papila óptica severamente alterada: a)
projeção em forma de cúpula, b) total borramento de um seguimento de um vaso sanguíneo
principal, c) apagamento da camada de fibras ópticas.
Papiledema está associado com tumores cerebrais (síndrome de Foster Kennedy) e abscesso,
meningite e encefalite, póstraumáticos, hematoma
subdural, hemorragia subaracnóidea,
aracnoidite, pseudotumor cerebral (hipertensão intracraniana benigna), trombose dos seios
durais e hidrocefalia. Papiledema ocorre na síndrome de Guillain-Barré e em outras condições
com acentuada elevação da proteína do LCR; anemia profunda, leucemia, enfisema, hipertensão,
toxemia, plumbismo, hipoparatireiodismo, tumores orbitais ou pressão sobre o nervo óptico na
órbita, glioma do nervo óptico, redução da pressão intraocular, e várias desordens sistêmicas,
metabólicas. Mas, papiledema pode não existir em aumento da pressão intracraniana se o nervo
óptico for atrofiado, na miopia severa ou se o espaço subaracnóide do nervo óptico for fechado
do espaço subaracnóideo intracraniano pela presença de adesões.
É difícil diferenciar entre papiledema e outra aparente elevação da papila, como na neurite
óptica, e o papiledema que é visto em alguns hipermétropes. Aqui existe um borramento das
margens do disco, mas a superfície do disco não aparece; não existe dilatação das veias, e
nenhuma hiperemia ou aumento da mancha cega. Ramos centrais alto da artéria central da
retina podem dar uma aparência de elevação das margens dos discos. Papiledema precisa
também ser diferenciado de neuroretinite, que aparece na HAS e nefrite; de um próprio
ingurgitamento à neoplasia da órbita, trombose da veia central da retina, trombose do seio
cavernoso, aneurisma arteriovenoso, e obstrução venosa torácica; e de drusa que pode às vezes
causar prejuízo visual.
Fotografia do fundo de olho após injeção intravenosa de fluoresceína pode ajudar na
diferenciação entre papiledema precoce e o pseudopapiledema. No papiledema as margens do
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disco são borradas no polo superior e inferior, é hiperêmico devido ao aumento da
permeabilidade capilar, e a fluoresceína vaza para dentro do tecido extravascular, onde
permanece por varias horas, mas os vasos são normais. A camada das fibras do nervo é escura
devido ao edema da retina. No pseudopapiledema a cor e o borramento do disco são regulares,
a camada de fibras do nervo é visível, os vasos são anômalos, e devido à hiperopia das fibras
axonais, drusa e anomalias congênitas não existem no filtrado. Pseudopapiledema tem como
uma das causas mais comum drusa no disco óptico. São depósitos hialinos calcificados dentro do
nervo óptico que pode elevar ou distorcer o disco. Ocorre em 2% da população e são bilaterais
em 70% dos casos. Herdadas com dominância irregular e penetrância incompleta, ocorre quase
exclusivamente em Caucasiano. Enquanto fibras do nervo mielinizadas se estendem além da
margem do disco sem significado clínico. São conhecidas outras causas de pseudopapiledema
como: permanência da artéria hialóide primitiva (papila de Bergermeister), disco óptico inclinado
e hiperopia extrema.
Neurite óptica ocorre mais no sexo feminino, aparece papiledema e é difícil diferenciar. É uma
inflamação do nervo óptico e quando existe elevação do disco, os achados primários são:
congestão, infiltração e exudato. O disco é de um vermelho vivo ou cinza com estrias vermelhas,
as margens são borradas, a veia é dilatada e as artérias estreitadas. Existe extensiva exudação
sobre o disco, que se estende à retina e pode haver hemorragias, alterações coróides e depósitos
de pigmentos. Os vasos da retina estão constantemente escondidos pelo exudato. A fóvea
central pode ser perdida ou o disco pode ser elevado, mas o edema mesmo não é proporcional
as outras alterações. Ao contrário ao papiledema (onde o inicio é gradual, pode existir pouca
perda visual, e a visão central é preservada até tarde), na neurite óptica existe uma acentuada
perda da acuidade visual que é abrupta – geralmente a melhor pista para se diferenciar o
diagnóstico – e existe uma pronunciada perda do campo central, com escotoma central e
preservação de uma pequena quantidade do campo periférico. Neurite está associada com dor
na região posterior do olho em 90% dos casos, dor nos movimentos dos olhos, e macio à
pressão; ao passo que papiledema é indolor. Neurite óptica é mais unilateral, e papiledema
bilateral. No papiledema é mais acentuado o edema, ingurgitamento e hemorragias; na neurite
óptica raramente existe acentuada elevação do disco, o disco óptico é normal em 65% dos casos,
mas existe mais exudato e edema de retina. Atrofia óptica é uma sequela de neurite óptica.
50
Neurite
óptica
pode
ser
a
primeira
manifestação
da
neuromielite
óptica
ou
neuroencefalomielopatia aguda. As fibras maculares e a visão central sofrem mais, quer seja por
causa do centro do nervo ser predominantemente envolvido quer seja pelo feixe papilomacular
ser mais susceptível às alterações. O processo pode se estender à retina, causando uma
neuroretinite. Neurite óptica pode ser uma inflamação primária do nervo óptico, em uma
encefalite ou pode ser secundária a infecção em qualquer lugar do corpo. Tanto a perineurite
quanto a neurite intraneural foram descritas. Na primeira o envolvimento é primariamente na
bainha do nervo, o resultado da extensão de um processo inflamatório das meninges ou órbita.
Neurite intraneuronal pode ser uma infecção primaria ou uma parte da neuromielite óptica ou
pode ser secundária a doença do seio (especialmente inflamação do seio esfenoidal) ou infecção
sistêmica como sarampo, mononucleose infecciosa e vacínia. Neurite óptica também pode
ocorre na anemia, deficiência severa de vitamina (especialmente de B12 e complexo B), outras
más nutrições, diabete ou outras desordens metabólicas, e podem seguir a ingestão ou
exposição de toxinas. Neurite óptica com acuidade normal foi relatada, mas é rara; a preservação
da visão foi explicada pelo não comprometimento do feixe papilomacular.
Neurite óptica é comum no curso da esclerose múltipla em 75% dos casos e está presente em
25%. Cerca de 50 a 75% dos pacientes desenvolve outras evidências de esclerose múltipla.
Fatores que aumentam as possibilidades de esclerose múltipla em pacientes com neurite óptica
incluem a presença do fenômeno Uhtfhoff (descompensação dos sintomas com a elevação da
temperatura do corpo ou após exercício), positividade do HLA-DR2 e episódio recorrente.
Neuropatia óptica isquêmica anterior (NOIA) é a síndrome mais comum de isquemia do nervo
óptico após os 50 anos. A microangiopatia produz oclusão das artérias ciliar posteriores curtas e
enfarte de todo ou parte do disco. A perda visual é aguda, não dolorosa e não melhora. No
quadro clínico há acuidade visual diminuída, prejuízo da percepção de cor e defeito de campo
altitudinal inferior e edema de papila, evoluindo para atrofia óptica. Existem dois tipos de NOIA,
arterítica e não arterítica: a primeira é uma complicação da arterite de células gigantes,
envolvendo o olho oposto meses ou anos depois. A segunda ocorre mais por microvasculopatia
relacionada à hipertensão, diabete, arteriosclerose e aterosclerose. Alguns casos são devido a
prejuízo na perfusão microvascular devido à hipotensão ou hipertensão intraocular.
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Neuropatia óptica retrobulbar apresenta acentuada perda da acuidade visual, defeito da visão
central, mas não visto à oftalmoscopia. Existe envolvimento do II nervo posterior ao globo,
especialmente das fibras do FPM. Embora a aparência do disco seja normal, pode haver tanto
um discreto edema como palidez temporal. A perda da acuidade visual pode variar de 10% a 20%
para cegueira completa, às vezes bilateralmente. Perda visual insidiosa produz redução da
acuidade e prejuízo na percepção de cor, podendo haver escotoma central e paracentral. A
aparência normal de grandes veias na superfície do disco devido à drenagem venosa colateral
entre a retina e o sistema venoso ciliar (shunt optociliar) pode sugerir compressão por
metástase, particularmente linfoma. Mas glaucoma de pressão baixa pode simular compressão.
O processo pode ser tanto autolimitado como terminar em atrofia óptica.
Um ditado antigo diz que: quando o paciente tem visão normal e o médico encontra
anormalidade no fundo de olho é papiledema; quando o paciente tem dificuldade visual e o
médico não encontra anormalidade no fundo de olho é neurite retrobulbar. Neurite retrobulbar
é vista mais na esclerose múltipla e 35% dos casos o paciente posteriormente desenvolve outras
manifestações de esclerose múltipla. Mas, pode ocorrer na neuromielite óptica, doença do seio,
atrofia óptica hereditária, estados alérgicos e hipertireoidismo. Neurite óptica pode ser causada
por infecção sistêmica, anemia e má nutrição, estado deficiente e diabete; e seguida à exposição
ou ingestão de certas toxinas, incluindo chumbo, tálio, monóxido de carbônico, quinino,
triparsamida, e álcool metílico. A ambliopia alcoólica ou por tabaco pode ser de origem tanto
tóxica como deficiente. Em muitos exemplos de neurite retrobulbar a etiologia não é encontrada
e o processo resolve-se espontaneamente.
DESORDENS A PARTIR DO CORPO GENICULADO LATERAL
Lesão no corpo geniculado lateral é rara. Causa uma hemianopsia homônima contralateral
incongruente, com uma forma de fatia ao longo do meridiano horizontal em direção ao ponto de
fixação (defeito em buraco de fechadura). Essa forma incomum é devido à organização do CGL e
do seu suprimento sanguíneo.
Lesões do corpo geniculado ou das radiações ópticas do corpo geniculado para o córtex do lobo
occipital produz um defeito hemianóptico envolvendo os campos visuais, sem perda do reflexo
fotomotor. Se as radiações através do lobo temporal, especialmente na sua porção inferior, são
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mais afetadas, os quadrantes superiores da visão serão os mais envolvidos, e aqueles que servem
as porções superiores da retina correspondem aos quadrantes inferiores visuais que serão mais
afetados. As lesões parietais estão associadas com a perda do reflexo ópticocinetico. Essas lesões
podem estar associadas com neoplasia intracraniana, abscessos ou granulomas, ou pode ser
causado por hematoma subdural ou envolvimento vascular. O defeito do campo que aparece
com tumores pode ser devido tanto ao envolvimento direto das radiações como da interferência
com o suprimento vascular. Os corpos geniculados são supridos pela artéria coroidéa anterior e
pelos ramos tálamogeniculados da cerebral posterior.
DESORDENS DE UM LOBO OCCIPITAL
Causam um defeito hemianóptico contralateral. Se o envolvimento estiver localizado no cuneus
ou no lábio superior da fissura calcarina, existe uma quandrantonopsia inferior e se estiver
limitado ao giro lingual ou ao lábio inferior da fissura calcarina, existe uma quadrantonopsia
superior. A lesão no pólo occipital afetaria principalmente a visão central; lesões focais nos lobos
occipitais podem produzir perda da visão central localizada. Ocasionalmente a visão da mácula é
poupada na hemianopsia associada com envolvimento da porção posterior do lobo occipital.
Lesão periférica ao córtex estriado pode causar dificuldade com a: fixação, manutenção da
atenção, perda do seguimento, reflexo dos movimentos oculares, perda da visão estereoscópica,
prejuízo da memória e lembrança visual, dificuldade no discernimento acurado ou localização de
objetos, distúrbio na orientação visual da imagem no campo homônimo, e perda da habilidade
para discriminar com respeito ao tamanho, forma e cor. Na agnosia visoespacial o paciente erra
ao localizar-se ou movimentar objetos no espaço, com uma perda da percepção visual do
movimento e relações espaciais. Na simultâneoagnosia o paciente perceber somente um objeto
de cada vez ou detalhes específicos, mas não num quadro inteiro. Na síndrome de CharcotWilbrand existe perda da capacidade para lembrar imagens e desenhos ou construir de memória.
Com lesões bilaterais do córtex estriado pode haver perda da orientação espacial com cegueira
cortical, frequente com anosognosia e síndrome de Anton (cegueira cortical devido à
hemianopsia homônima bilateral). Lesões mais afastadas, na região do giro angular ou
supramarginal, causam outros distúrbios da percepção visual, reconhecimento e compreensão.
Se estiverem no hemisfério esquerdo causam alexia ou afasia receptiva visual. Irritação do córtex
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calcarino produz alucinações visuais mal formadas, como flashes de luz e irritação das áreas
vizinhas podem causar alucinações visuais formadas. O córtex estriado é suprido pelos ramos
calcarinos da cerebral posterior e por outros ramos corticais da cerebral posterior bem como
ramos corticais da cerebral média. A maioria das lesões occipitais é de causa vascular. Muitas
lesões temporais anteriores são neoplásicas. Lesões parietais podem ser de ambas as causas.
Trauma, malformações vasculares, abscessos, doenças desmielinizantes, metástases e outras
patologias podem ocorrer em qualquer localização.
DISTÚRBIOS PSICOGÊNICOS E SUBJETIVOS DA VISÃO
Podem ser de vários tipos como: fotofobia, borramento da visão, fadiga ocular, poliopia, diplopia
monocular ou cegueira. Astenopia ou fraqueza dos órgãos visuais. Alterações de campo
ocorridas na histeria foram relatadas em pacientes com tumores do lobo frontal.
Na enxaqueca pode existir fotofobia, visão borrada e hemianopsia transitória que não podem ser
confirmadas. Alucinações visuais e metamorfopsias ocorrem em estados psicóticos e podem
constituir a aura epiléptica, especialmente se o foco estiver no córtex visual ou temporal. Na
lesão do córtex as alucinações são vagas e disformes, como flashes de luz, mas o envolvimento
do córtex paraestriado ou periestriado ou do lobo temporal pode formar alucinação ou ilusão
visual. As alucinações visuais são comuns nas psicoses, estados tóxicos e delírio. Na epilepsia e
estados psiconeuróticos pode haver macropsia ou micropsia. Diplopia monocular pode ocorrer.
Aniseiconia é uma condição clínica que a imagem do objeto visto por um olho difere no tamanho
e forma quando visto pelo outro.
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LEITURAS RECOMENDADAS
1. CAMPBELL, W.W. DeJONG: THE NEUROLOGIC EXAMINATION. SIXTH
EDITION, PHILADELPHIA, LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS, 2005, p.671.
2. CANELAS, H.M; ASSIS, J.L; SCAFF, M. FISIOPATOLOGIA DO SISTEMA
NERVOSO. SÃO PAULO, SARVIER, 1983. p. 476.
3. CARPENTER, M.B. FUNDAMENTOS DE NEUROANATOMIA. QUARTA
EDIÇÃO, MARYLAND, PANAMERICANA, 1999, p. 458.
4. DeJONG, RN. THE NEUROLOGIC EXAMINATION. FOURTH EDITION,
MARYLAND, HARPER & ROW, 1979. p.840.
5. KERAVEL, Y; DJINDJIAN, M; LOUARN, F. VUES ANATOMIQUES
COMMENTÉES DES VOIES VISUELLES. ENCYCL. MED, CHIR. PARIS,
NEUROLOGIE, 4.8.10,17001 F, 1991, p.24.
6. LENT, R. CEM BILHÕES DE NEURÔNIOS: CONCEITOS FUNDAMENTAIS
DE NEUROCIÊNCIA. RIO DE JANEIRO, ATHENEU, 2005, p. 698.
7. ROPPER, A.H and BROWN, R.H. ADAMS and VICTOR’S: PRINCIPLES OF
NEUROLOGY. EIGHTH EDITION, NEW YORK, McGRAW HILL, 2005, p.1382.
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