Apresentação de Um Caso Tratado Através de Arterioplastia

COARCT A<;AO DA AORTA TORAcICA
APRESENTi).<;AO DE UM CASO TRATADO ATRAVES DE ARTERIOPLASTIA
Luis Ricardo Amaral
Nelson Wolosker*
Hilton Waksman*
Laercio Rosemberg**
Sidney S. Forni**
Jose J. Brilhante***
Ricardo Aun*
Jozef Feher****
Salles*
A coarctacao da aorta e uma anomalia comum nas
crianr;as portadoras de cardiopatia congenita. Contudo ela
se toma bastante rara no adulto. Neste ela e responsavel
por uma serie de complicar;oes por vezes muito graves.
No estagio atual da cirurgia vascular nos parece que,
quando diagnosticada, algum tipo de tratamento deva ser
institufdo para que as alterar;oes secundarias a coartar;ao
nao aconter;am.
Neste artigo apresentamos uma opr;ao de tratamento
cirt1rgico desta anomalia e discutimos a sua origem e complicar;oes.
Acoarctac;aoda aorta e uma anomalia congenita que
pode ser caracterizada em forma infamil ou adulta. A primeira e responsavel por cerca de 10% das cardiopatias
congenitas, ocorre proximalmente ao du ta arterial e, se
nao corrigida a tempo, leva ao 6bita geralmente no primeiro ana de vida. A forma adulta da coartac;ao da aorta se
caracteriza por urn estreitamento da luz arterial distalmente ao ducto arterial podendo atingir qualquer nivel da
arteria levando a quadros clinicos diversos. 0 progn6stico
desta anomalia depende do nivel e da intensidade do estreitamento, porem, apesar de alguns portadores desta patologia sobreviverem ate a velhice e morrerem de outras
causas, a longevidade media destes pacientes e de 40 anos
de idade devido a complicac;oes que ocorrem devido ao estreitamento.
Apresentaremos urn caso decoarctac;aoda aorta toracica que foi corrigida atraves de arterioplastia com colocac;ao de remendo de PTFE.
Paciente de 29 anos de idade, sexo feminino, branca,
brasileira, acompanhada, ha cerca de 10 anos, por cardiologista por apresentar hipertensao moderada, sendo tratada com dieta hiposs6dica. Em uma de suas ultimas consultas queixava-se de claudicac;ao intermitente em membro
inferior esquerdo. Ao exame fisico notava-se pressao arterial em MMSS de 160 mmHg enquanto nos MMII esta
era de 60 mmHg. Auscultava-se sopro de forte intensidade ao nivel de 49 EICE e subescapular. Os pulsos
femorais eram diminuidos. 0 restante do exame fisico era
normal.
Laboratorialmente
seus exames eram normais. 0
ECG mostrava sobrecarga de ventriculo esquerdo.
A paciente foi submetida a exame arteriografico que
demonstrou dilatac;ao da aorta descendente toracica a cerca de Scm do tronco celiaco porem nao se observou ponto
de estenose (Fig. 1). Com base em estudos anteriores que
advogavam a ressonancia magnetica como metoda alternativo e ate superior it arteriografia
em algumas
situac;oes, a paciente foi submetida a este estudo que
demonstrou estreitamento
da luz a6rtica logo ap6s a
Cirurgiao Vascular
Medicos do Departamento de Radiologia do Hospitallsraelita
Albert Einstein
*** Cardiologista
**** Cardiologist a - Presidente do Hospital Israelita Albert Einstein
**
Figura
Agradecimentos ao Departamento de Anatomia
Vascular do Hospital lsraelita Albert Einstein.
Patol6gica e Radiologia
1: Aortografia
Digital mostrando
dilata~ao da aorta toracica que apre:
senta arh~rias intercostais bastante desenvolvidas com estreitamento
da aorta logo apos a dilata~ao.
Paulo Fernando de Carvalho lervolino e cols.
Fi~ura 2: Pre-opcralorio:
Corte coronal parado em TI (TR200/TE20msec)
Aorta com pequcna ectasia na transi«;ao
toraco-abdominal,
com
presen~a de membrana no interior da luz do vaso
ao tt~rmino
da ccstasia e lo~o apos observa-se uma reduciio do calibre do vasu.
dilata<;:ao (Fig. 2).
Realizado entao tratamento cirurgico da lesao atraves
de toracotomia ao nivel de 109 EICE que se extendia por
uma laparotomia pararetal esquerda. Por aces so retroperitoneal atingiu-se a aorta. Seccionando-se a pleura parietal
observou-se zona de estenose na aorta, a eerea de 5cm da
transi<;:ao toraeo-abdominal. A aorta apresentava pulsatilidade normal ate 0 nivel do estreitamento e distalmente a
este 0 pulso era bastante diminuido. Ap6s eontrole proximal e distal da aorta realizou-se anteriotomia longitudina:
por eerea de 4em, observando-se plaea calcificada que
comprometia eerea de 80% da luz arterial. Deseolou-se a
plaea atraves de endartereetomia aberta, fixando-se 0 endotelio distalmente a ela e eolocou-se remendo de PTFE
obtendo-se assim pulso normal na aorta distal (Fig. 3).
Nao houve compiica<;:oes hemom'tgieas durante a opera<;:ao.0 tempo de c1ampeamento foi de 20 minutos, nao
levando a altera<;:oes significativas da pressao arterial media e a diurese foieonsiderada normal. Foi instalado dreno
de t6rax tubular ao final da opera<;:ao que durou cerca de 3
horas. A paciente recebeu 500ml de sangue (autotransfusao atraves de equipamento CEL-SA VER) e 2500 ml de
cristal6ides. Foi extubada com 6 horas de p6s-operat6rio,
teve 0 dreno retirado no 39 p6s-operat6rio e recebeu alta
no 69 p6s-operat6rio. A P A sist6lica nos MMSS era de
120mmHg e de 100mmHg nos MMII.
Acoareta<;:aoda aorta e uma anomalia eongenita que
foi descrita pela primeira vez por PARIS em 17912.
Varios autores relataram easos decoarctac,;ao, estudados
em aut6psias, contudo em 1828 Reynaud fez urn relato
memoravel sobre a patologia, ao deserever as alterac,;oes
encontradas num paciente que faleeeu aos 92 anos e era
portador decoarcta<;:aoda aorta2.
primeiro diagn6stico em vida cabe a Mercier em
18382.
o
Acoarcta<;:aode aorta earacteriza-se por uma deformidade loealizada da media da aorta resultando em uma dobra de sua parede posterior, eausando estreitamento extrinseeo da luz a6rtiea e pode oeorrer na aorta toracica ou
abdominal. A coarctac,;ao da aorta e responsavel por 8%
das doen<;:as eardiacas congenitas e 95% das coarta<;:oes
situam-se logo ap6s a emergeneia da arteria subclavia esquerda. Muito raramente pode ser encontrada ao nivel do
area a6rtieo ou no abdome. As duas lesoes mais cornumente associados a coarta<;:ao sao a hipoplasia tubular do
istmo do area com ducto arterioso paknte. Aeoarctac,;ao
ocone em 3 homens para cad a mulher. Dos paeientes que
apresentam Sindrome de Turner, 45% apresentam coarta<;:aode aorta6. A etiologia nao e muito bem definida;
advoga-se falha no desenvolvimento da aorta como causa.
desenvolvimento da aorta e bastante complexo. A aorta
primitiva e descrita no embriao de apenas 1,3mm (2~
semana). Nesta fase existem duas aortas ventrais e duas
aortas dorsais que se interligam atraves de arcos a6rtieos
que partem das aortas ventrais. Existem 6 arcos a6rtieos
no embriao.
Contudo
eles nunca
se apresentam
simultaneamente. Assim que 0 39 arco se desenvolve, 0 19
eo 29 se atrofiam. No embriao humano 0 59 area a6rtico
nao se desenvolve. As aortas dorsa is se fundem em sentido cranial ate a altura da 8~ arteria segmentar (segmento
de Barry) formando entao urn tuba unico que se comunica
com as aortas ventrais atraves dos areos a6rticos. Por uma
complexa associa<;:ao de fusoes e atrofias de segmentos das
aortas
primitivas,
chega-se
a aorta do adulto.
Resumidamente,
a deriva<;:ao embrionaria
dos varios
segmentos da aorta e a seguinte:
Aorta Ascendente - origina-se da fusao das por<;:oes
proximais das aortas ventrais.
Arco-A6rtico - origina-se da fusao das por<;:oes digtais das aortas ventrais com 0 ramo esquerdo do 49 arco
a6rtico e das arterias segmentares (3 a 8) da aorta dorsal
esquerda.
Aorta Descendente e Abdominal - origina-se da fu-
o
fibrose penaortlca proximo ao local do estreitamento
observado durante a operayao.
A ressonancia nuclear magnetica, como ja havia sido
descrita, e urn metodo nao invasivo que para diagn6stico
de les6es da aorta toracica substitui com vantagens a
arteriografia, como foi evidenciado nesta paciente7.
Hoje em dia dispomos de diversas opyoes cirurgicas
que vao desde a arterioplastia com baHi:oate a substituiyao
da aorta por enxertos com derivayao para arterias que
estiverem envolvidas no processo, caso seja necessario.
Figura 4. Esludo
inlenso
analomopalologico
revelando camada inlima de arleria com
espessamenlo,
hialiniza~iio.
calcifica~iio e melaplasia ossea.
sao das aortas dorsais cefalicamente ate 0 nivel do 89 segmento.
Imaginando-se a complexa e multipla modificayao
que a aorta primitiva sofre ate a aorta adulta; nao e dificil
en tender porque e comum 0 mal desenvolvimento
de
gran des vasos.
Outra causa advogada e 0 virus da rubeolaS, que seria
o responsavel por esta malformayao. A neurofibromatose
tambem deve ser pesquisada nos pacientes portadores da
coarctayaoda aorta 7.
Dos pacientes comcoarctayaoda
aorta, 1/4 apresenta
insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) na I? semana de
vida e outro 1/4 nas 3 primeiras semanas. Metade dos pacientes nao desenvolvem ICC, 0 que faz com que 0
diagn6stico seja feito apenas na infancia ou no adulto. 0
desenvolvimento do individuo e normal e geralmente nao
apresenta sintomas. Pode haver queixas de epistaxis e
cefaJeia.
o tratamento cHnico da ICC pode ter uma boa resposta porem aquelas crianyas que nao respond em adequadamente ao tratamento devem ser consideradas candidatas a operayao po is do contrario nao sobreviverao. A operayao deve ser postergada, sempre que possivel, ate 7 ou
10 anos de idade.
Pelo fato dacoarctayaoser
0ligossintomatica2, a arteria sofre urn processo degenerativo ao nivel da estenose
devido ao fluxo turbulento que ali ocorre, levando a alterayoes do tipo arterioscler6ticas que comprometem cada
vez mais a pare de arterial. Existe calcificayao, hiperplasia
da camada intima e dilatayao da arteria ao nivel do estreitamento, que pode ate se to mar aneurismatica4.
No presente caso, 0 estudo anatomopatol6gico
do
material retirado demonstrou camada intima da arteria
com intenso espessamento e hialinizayao com focos de calcificayao e metaplasia 6ssea com deposiyao de fibrina e hemacias sobre sua superficie. Assim, aJem da hipertensao
arterial, pode ocorrer quadro de ateroembolismo1,
trombose da aorta2, dissecyao a6rtica e ruptura de aneurisma.
E relatada alterayao dos vasos cerebrais3 em pacientes
com coartayao da aorta. Com a hipertensao existe urn
risco maior de ruptura, levando a acidente vascular
cerebral hemornlgico de conseqiiencias graves.
Outra causa possivel de estenose a6rtica e a aortite.
No caso em questao, alem das provas laboratoriais para
quadros inflamat6rios serem negativas, nao havia sinal de
COARCTATION OF THE THORACIC AORTA. PRESENTA nON
OF ONE CASE
TREA TED BY
ARTERIOPLASTY
The aortic coarctation is a common anomaly associated with congenital cardiopaty but rare in adults. It is responsible for many complications sometimes very serious.
With the development of vascular surgery it seems
reasonable that when diagnosed, some kind of therapy
must be applied to avoid secundary alterations.
In this article we present an option of surgical treatment and discuss the origin and complications of the aortic
coarctation.
I.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
BATES RL, KHOURY TR, RAHBAR A: An unusual manifestation of congenital abdominal aortic
coarctation. J Cardiovasc Surg 28: 740, 1987.
BERGQVIST D, BERGENTZ SE, EKEBERG M,
JONSSON K, T AKOLANDER
R: Coarctation of
the abdominal aorta in eklerly patients. Acta Med
Scand, 223: 275, 1988.
FISHER E R CORCORAN AC: Congenital coarctation of the abdominal aorta with resultant renal
hipertension. Arch of Intern Med 30: 943, 1950.
FLYNN PJ KATTUS AA: Coarctation of the aorta with proximal aortic dilatation and calcific
atheromatous degeneration corrected by endarterectomy. J Thorac Cardiovasc Surg, 38: 369, 1959.
LIMBACHER
JP, HILL ME, JANICKI
PC:
Hypoplasia of the abdominal aorta associated with
Rubella Syndrome. Southern Med J, 72: 617, 1979.
617-9, 1979.
LINDSA Y Jr J, HURST JW: The aorta. New
York: Grune and Stratton Inc.: 15-33, 286-290:
1980.
SCHURCH
W, MESSERLI
FH, GE EST J,
LEFEBVRE R, RAY P: Arterial hipertension and
neurofibromatosis: Renal artery steno is and coarctation of abdominal aorta. Canad Med Ass, 113:
879, 1975.